こう原病と血球どん食症候群

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  • Collagen disease and hemophagocytosis syndrome.

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抄録

血球貪食症候群hemophagocytic syndrome (HPS)は,骨髄での組織球の活性化に伴い貪食が亢進し,汎血球減少を呈する.発熱,肝脾腫,リンパ節腫大,皮疹, DIC(播種性血管内凝固症侯群)などの症状を呈する症侯群である.リンパ増殖性疾患(悪性組織球症)や一部のウイルス性疾患に合併する疾患と考えられていた.しかし, Still病に同様な病態が見られことが報告されてから, Still病における本症侯群の合併報告が多くなった.しかも, Still病と本症侯群との間には臨床像に共通点も多いためその異同も議論されている.一方, Still病以外ではSLEなどの自己免疫疾患でも報告されており,本稿では,膠原病に関連した血球貪食症侯群を中心に述べる.

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