Ehlers-Danlos syndrome type IV complicated with intraperitoneal hemorrhage.

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  • 腹腔内出血を来したEhlers‐Danlos症候群IV型の1例

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症例は49歳男性.大動脈弁閉鎖不全,高血圧症にて当院通院中腹痛が出現し精査入院.腹腔内出血の診断で開腹手術を行ったところ,腸間膜に腫瘤を認め,組織学的には回腸動脈瘤であった.皮膚生検でも真皮の膠原線維の断裂が見られた.身体的に皮膚の過伸展,関節の過可動性があり,大動脈弁閉鎖不全の存在とも合わせEhlers-Danlos症候群(EDS) IV型と診断した.回腸動脈瘤の破裂を来した報告はみられないが,若年者の動脈瘤破裂などでは, EDSIV型も鑑別すべき疾患のひとつと思われる.皮膚,関節の所見が著明でない症例が多く,注意が必要である.

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