白血球グリコシルホスファチジルイノシトール蛋白の検索により診断しえた発作性夜間血色素尿症の1例

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  • A case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria diagnosed by detection of leucocyte glycosyl phosphatidylinositol protein.

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抄録

症例は61歳,女性.貧血の精査を目的に入院.溶血所見とNAPスコア低値より発作性夜間血色素尿症(PNH)を疑ったが, Ham試験と砂糖水試験では診断がつかず,白血球表面のグリコシルホスファチジルイノシトール(GPI)蛋白の発現を欠失したクローンをフローサイトメトリーにより同定しPNHと診断した.溶血と直接関連する赤血球だけでなく,白血球のGPI蛋白の発現を解析することにより, PNHの診断は可能である.

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