急性骨髄線維症を合併したWerner症候群

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タイトル別名
  • Werner's Syndrome Associated with Acute Myelofibrosis

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抄録

症例は47歳男性。平成9年6月1日に鼻出血を主訴として近医を受診，汎血球減少を指摘され，6月30日当科へ入院した。現症ではWerner症候群に特徴的な身体所見に加え，貧血，白血球減少（芽球：4%），血小板減少を認めた。骨髄穿刺はdry tapで，骨髄生検ではびまん性の線維化を認めた。末梢血の染色体分析では-5, del(7)(q21)を含む複雑な核型異常を認めた。血清PDGF, FGF, TGFβ1レベルは正常であった。Werner症候群に急性骨髄線維症を合併したものと診断したが，肺炎を併発し10月14日死亡した。Werner症候群に合併した骨髄線維症は，自験例を含め6例の報告がある。Werner症候群の報告が1,100例程度であることを考えると，その発症頻度は高いと考えられ，線維化の機序も含め考察した。

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 41 (2), 123-128, 2000

    一般社団法人 日本血液学会

被引用文献 (2)*注記

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参考文献 (14)*注記

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