本邦における成人リンパ腫関連血球貪食症候群

• 高橋 直人

  秋田大学医学部第三内科

• 中鉢 明彦

  湖東総合病院内科

• 三浦 偉久男

  秋田大学医学部第三内科

• 中村 栄男

  愛知県がんセンター中央検査部

• 三浦 亮

  秋田大学医学部第三内科

書誌事項

タイトル別名

• Lymphoma-associated Hemophagocytic Syndrome in Japan
• ホンポウ ニ オケル セイジン リンパ シュ カンレン ケッキュウドンショク ショウコウグン

抄録

成人リンパ腫関連血球貪食症候群(LAHS)の全国アンケート調査を行った。142例の病態の分析から得られたLAHSの特徴を報告する。68例がB細胞性で64例がTまたはNK細胞性であった。B-LAHSはT/NK-LAHSに比べ高齢者に多く（63.5歳vs. 49歳），血球減少，凝血学的異常，肝障害が軽度で，予後良好であった（50%生存242日vs. 69日）。EBVゲノムはT/NK-LAHSで高率に陽性であった(3/24 vs. 19/23)。T/NK-LAHSは鼻および鼻型NK/T細胞性リンパ腫の続発あるいは進展による型と病初期より肝脾腫，骨髄浸潤を主徴とする型に臨床的に分類することができた。B-LAHSは病初期より肝脾腫，骨髄浸潤を主徴とし，半数にIntravascular lymphomatosis (IVL)を認めた。この調査に基づき新たなLAHS診断基準を提案した。

収録刊行物

• 臨床血液

  臨床血液 40 (7), 542-549, 1999

  一般社団法人 日本血液学会

キーワード

• Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome (LAHS)
• Epstein-Barr virus
• Malignant lymphoma
• Diagnostic criteria

詳細情報

• CRID: 1390001205031865088
• NII論文ID: 10006174739
• NII論文ID: 10007002054
• NII論文ID: 10007018212
• NII書誌ID: AN00252940
• DOI: 10.11406/rinketsu.40.542
• COI: 1:STN:280:DyaK1Mvht1Kgtg%3D%3D
• ISSN: 18820824
• ISSN: 04851439
• NDL書誌ID: 4817254
• PubMed: 10483136
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I4817254
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2000023257
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • PubMed
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可