A case of epiloia of considered enormous kidney angiomyolipoma intra-haemorrhage as cause of death.

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  • 巨大腎血管筋脂肪腫内出血が死因と考えられた結節性硬化症の1例

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症例は29歳女性で生後6ヵ月時,顔面皮脂腺腫を指摘され,結節性硬化症と診断された. 21歳頃から肉眼的血尿,自然気胸を繰り返し, 23歳時,画像検査で側脳室周囲石灰化,肺嚢胞,肝臓・腎臓・脾臓の腫瘍を指摘された.今回,呼吸困難で入院.高度の正球性正色素性貧血を認め,多量の濃厚赤血球輸血を試みたが改善せず,入院33日目に死亡.剖検の結果,巨大腎血管筋脂肪腫の腫瘍内出血が主な死因と考えられた.

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