治療経過中に髄外腫瘤を形成し, 劇症型に移行したIgA-λ型多発性骨髄腫 Aggressive transformation and extramedullary tumor formation in IgA-λmultiple myeloma

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抄録

症例は52歳,女性。1997年4月腰痛,臀部痛を訴え,同年9月には貧血,高Ca血症,腎障害を認め,IgAλ型骨髄腫(stage IIIA)と診断された。同年11月より,VMMD-IFN療法を施行,M蛋白の改善,腰痛,臀部痛の軽減を認めた。2回目のVMMD-IFN療法後,有効と評価し経過観察するも,1998年4月腰痛が悪化し,同年7月転倒,左大腿骨骨折を認め再入院した。M蛋白は低下するも,高熱,高Ca血症,腎障害,LDHの上昇,貧血,血小板減少を認め,骨髄像では,染色体異常を伴った異型性の強い大型の骨髄腫細胞(CD19<sup>-</sup>, CD38<sup>+</sup>, CD56<sup>+</sup>)を30%認めた。3回目VMMD療法を施行後,一時的に病状は改善するも,再度悪化し,頭部および顔面,骨盤内に髄外腫瘤を認め,VAD療法を施行するも,効果なく再燃後約2カ月で死亡した。本例は,末期に劇症型多発性骨髄腫に移行した比較的稀有な一例であった。

A 52-year-old woman complained of lower back pain and gluteal pain in April 1997, and was found to have anemia, hypercalcemia and renal disorder. In September of the same year, she was diagnosed as having IgA-λmyeloma (stage IIIA). VMMD-IFN therapy was started in November, 1997, and this resulted in improvement of the M-protein level, and relief of the pain in the lower back and gluteal region. A second course of VMMD-IFN therapy was also effective. In April 1998, however, the back pain worsened, and in July the patient suffered a fall and fractured her left femur. Upon readmission to our hospital, the level of M-protein was lower, and high fever, hypercalcemia, renal disorder, elevation of the LDH level, anemia and thrombocytopenia were observed. Bone marrow examination revealed 30% atypical large-sized CD19<sup>−</sup>, CD38<sup>+</sup>, CD56<sup>+</sup> myeloma cells and chromosomal abnormalities. Although the symptoms were improved temporarily after a third course of VMMD therapy, disease aggravation occurred again, and extramedullary masses appeared on the head, face and pelvis. VAD therapy was performed without effect, and the patient died about 2 months after recurrence. This was a comparatively rare case of fulminant multiple myeloma occurring in the terminal stage.

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 41(8), 635-640, 2000-08-30

    一般社団法人 日本血液学会

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被引用文献:  2件中 1-2件 を表示

各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008038036
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    ART
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    6295705
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  NDL  J-STAGE 
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