血球貪食症候群後に発症した横紋筋原発T cell lymphoma Skeletal muscle T-cell lymphoma following hemophagocytic syndrome

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抄録

症例は43歳,男性。発熱,貧血,血小板減少を主訴に前医入院,血球貪食症候群(HPS)の診断で1998年8月当科転院となった。入院時リンパ腫を示唆する所見は認めず,EBV VCA IgG 2,560倍EBV EA IgG 40倍EBNA 20倍よりEBウイルス(EBV)感染が考えられ,EBV関連HPSと診断した。当科転院後は発熱,血小板減少は経過観察にて発症より40日前後で改善し退院となった。しかし自然軽快2週間後に右大腿四頭筋近位部に径7 cm, 左上腕二頭筋に径4 cmの腫瘤を触知し,左大腿四頭筋,左前腕屈筋群,両大胸筋,左咬筋部腫脹を認め再入院となった。右大腿四頭筋生検像にてリンパ腫細胞の筋原繊維の間への浸潤増殖像を認め,免疫染色にてCD3, CD45, CD45 RO陽性,TCR遺伝子再構成を認めperipheral T cell lymphomaと診断した。またEBV genomeのmonoclonalな増殖は認めずEBVのリンパ腫への関与は否定的であった。経過はCHOP療法2コースで完全寛解となり6コース終了後約2年寛解を維持している。HPS発症後に骨格筋原発の悪性リンパ腫を発症し右大腿四頭筋をはじめ,多発性に骨格筋浸潤を認めたT cell lymphomaはきわめて稀である。

A 43-year-old man was admitted to our hospital because of hemophagocytic syndrome (HPS) in August, 1998. A CT scan, gallium scintigraphy, gastrofiberscopy and colonofiberscopy showed no evidence of malignant lymphoma. Virus-associated HPS was suspected because of an increased titer of anti-Epstein-Barr (EB) virus antibody (EBV VCA IgG 2,560×, EBV EA IgG 40×, EBNA 20×). The HPS resolved spontaneously for 40 hospital days, but two weeks into the period of HPS remission, the patient developed pain and marked swelling of the right thigh muscle, and pectoral, biceps brachii, quadriceps femoralis and masseter muscles. Otherwise, CT scan and gallium scintigraphy showed no abnormal findings. A biopsy of the right quadriceps femoralis muscle revealed non-Hodgkin's lymphoma with muscle infiltration. Immunohistologic examination confirmed T-cell type (CD3, CD43, CD45, CD45RO) lymphoma, and Southern blot analysis for T-cell receptor revealed a rearranged band. The lymphoma cells were negative for EBV genome monoclonality. The patient responded well to CHOP therapy and achieved a complete remission. This is considered a very rare case of T-cell lymphoma infiltrating multiple skeletal muscles following an episode of hemophagocytic syndrome.

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 41(9), 712-717, 2000-09-30

    The Japanese Society of Hematology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008038183
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    6295446
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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