組織学的に肺内石灰沈着を確認し得た Pseudoxanthoma elasticum の1例 Pseudoxanthoma Elasticum with Pulmonary Calcification

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抄録

症例; 74歳, 女性. 小学生頃より頸部, 上腕屈側部などの皮膚に線状, 丘状の黄色の隆起した丘疹が多発していた. 1979年2月 (59歳時), 胸部X線で小石灰化陰影のびまん性散布を指摘されて当院受診, 皮膚科で皮膚生検を施行し Pseudoxanthoma elasticum と診断され通院中であった. 1994年12月, 労作時呼吸困難で入院した際, 胸腔鏡下肺生検を施行し間質域に石灰沈着が証明された. Pseudoxanthoma elasticum は, 皮膚, 眼, 心血管系の弾性線維を系統的に障害する比較的稀な遺伝性疾患である. 肺病変をきたした報告例は少なく, 本邦では2例報告がみられるが組織学的に石灰沈着は証明されていない. 組織学的に肺内の石灰沈着を証明し得た症例は, 本邦で第1例目, 世界で第4例目である. 肺間質の弾性線維の障害が石灰沈着に関与したと思われる貴重な症例と考え報告する.

A woman born in 1920 had had multifocal, yellowish nodules on her skin since childhood and had been given a diagnosis of pseudoxanthoma elasticum. When she was 59-year-old, a diffuse granular shadow was seen on a chest radiograph. When she was 74-year-old, she presented with dyspnea on exertion. A thoracoscopic lung biopsy was done. Histologic examination of the lung tissue revealed small calcified nodules scattered in the alveolar septa.<br>Pseudoxanthoma elasticum is a systtemic, hereditary disorder that usually affects elastic fibers of the skin, eye, and cardiovascular system. It's incidence is quite low: 1 out of 160, 000-1, 000, 000 population. Very few cases of pseudoxanthoma elasticum with pulmonary involvement have been reported, and we know of no previous case in Japan in which pulmonary microcalcification was confirmed histologically.

収録刊行物

  • 日本胸部疾患学会雑誌 = The Japanese journal of thoracic diseases

    日本胸部疾患学会雑誌 = The Japanese journal of thoracic diseases 34(6), 716-720, 1996-06-25

    The Japanese Respiratory Society

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008110258
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00187758
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    03011542
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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