血小板減少症とIgA腎症を合併した原発性シェーグレン症候群の1例 Report of a patient of primary Sjogren syndrome, IgA nephropathy and chronic idiopathic thrombocytopenic purpura

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抄録

症例は, 61歳の女性であり,家族歴では娘(長女)にグレーブス病,娘(三女)に橋本病と全身性エリテマトーデスがある. 1988年に顕微鏡的血尿のために腎生検が施行され, IgA腎症と診断された.また,同時期に血小板減少も指摘されていた. 1992年8月末から眼球および口腔内乾燥感を自覚しており,シルマー試験とローズベンガル試験の陽性,および唾液腺造影所見でdestructive patternから原発性シェーグレン症候群(SS)と診断された. 1995年頃から四肢に紫斑が出現した.血小板減少の原因は, PAIgGの高値から特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の合併も診断された.<br> しかし,血小板数が5万以上であり,出血症状も軽度であることから,副腎皮質ステロイドは投与されていない.以上,本例は, ITPとIgA腎症を合併した興味深い原発性SS例と思われた.

We describe the case of a 61-year-old woman diagnosed with primary Sjögren's syndrome (SS) after an 8-year history of IgA nephropathy and a 3-year history of recurrent purpuric rashes. Her two daughters had previously been diagnosed with other autoimmune diseases. One daughter had Graves'disease and the other had Hashimoto's disease and systemic lupus erythematosus. The diagnosis of SS was made based on dryness of mucous membranes, Shirmer test, and parotid sialography. Thrombocytopenia, high platelet-aggregated IgG (PA-IgG) level, and normal megakaryocytes count in bone marrow suggested that her recurrent purpuric rashes were due to idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Patients with SS may develop other autoimmune diseases. This case aids understanding of the immune pathogenesis and genetic background of SS.

収録刊行物

  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology

    日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 25(2), 191-198, 2002-04-30

    The Japan Society for Clinical Immunology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008353584
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00357971
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09114300
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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