Evans症候群経過中のループス膀胱炎 Lupus cystitis in the course of Evans syndrome

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抄録

患者は50歳,女性。平成7年8月,血小板減少および溶血性貧血にてEvans症候群と診断。ステロイドパルス療法にて血小板数の回復を認めるも,ステロイド漸減中2回再燃し,ステロイド増量,漸減を反復。平成10年1月に再燃し,脾摘を施行した。その後のステロイドパルス療法後漸減療法にて良好な経過が得られた。ステロイド維持療法中の平成11年2月より,発熱・下痢・腹痛・嘔吐・体重減少をきたした。低補体血症,免疫複合体陽性,胸腹水,水腎症,膀胱壁肥厚を認め,膀胱鏡検査では間質性膀胱炎の所見から,ループス膀胱炎の合併と診断。膀胱組織生検では,間質の浮腫と血管の周囲に軽度の炎症細胞浸潤を認めた。ステロイドパルス療法後漸減療法を施行,補体の改善とともに臨床症状も改善。Evans症候群の経過中にループス膀胱炎が発症した例は稀なため報告する。

A 50-year-old woman with a 4-year history of Evans syndrome was admitted to our hospital because of progressive nausea, appetite loss, body weight loss, diarrhea and abdominal pain. Abdominal ultrasonography revealed pleural effusion, ascites, bilateral hydronephrosis, dilatation of the bilateral ureter, and irregular wall thickness of the urinary bladder. Immunological studies revealed decreased complement components (C3; 72 mg/d<i>l</i>, C4; 7 mg/d<i>l</i>, CH50; 28.8 mg/d<i>l</i>), a ×80 antinuclear antibody titer (homogeneous pattern), antibody against single-stranded DNA 19 U/m<i>l</i>, anti-SS-A antibody over 500 U/m<i>l</i> and negativity for antibody against double-stranded DNA (anti-dsDNA Ab). Although the patient did not fulfill the criteria for systemic lupus erythematosus (SLE), we diagnosed her as having lupus cystitis. Bolus methylprednisolone (mPSL) therapy (1,000 mg mPSL over 3 days, div) was administered, followed by 60 mg PSL, and this led to immediate improvement of the patient's symptoms and laboratory data. Later, anti-dsDNA Ab became positive, and the patient thereby fulfilled the criteria for SLE. Lupus cystitis following Evans syndrome has rarely been reported. The present such case was treated successfully with bolus mPSL therapy.

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 43(1), 12-16, 2002-01-30

    一般社団法人 日本血液学会

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キーワード

各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008355721
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    6293667
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  NDL  J-STAGE 
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