強皮症に併発した続発性アミロイドーシスの1剖検例 A Case of Secondary Amyloidosis Associated with Systemic Sclerois

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抄録

48歳,女性.1986年頃からRaynaud症状がみられ,1988年に手の浮腫性硬化,開口障害,が出現し強皮症と診断された.以来,両足趾に小潰瘍が反復出現し,逆流性食道炎,食道潰瘍を伴うようになった.1998年に生検にて十二指腸にamyloid A(AA)蛋白の沈着を認め,続発性アミロイドーシスと診断され,翌年には直腸にもアミロイドの沈着を指摘された.同時期に心機能の軽度低下,軽度の肺線維化を認め,同年12月心不全,腎不全に陥り,血液透析導入となった.心機能は回復したが,腸管運動の著明な低下がみられるようになった.2000年2月突然心肺停止に陥り,永眠された.剖検の結果,心はアミロイドの高度沈着と強皮症による小型の線維化巣,壊死巣を多く認め,腎はアミロイドの高度沈着と強皮症による弓状―小葉間動脈の求心性内膜肥厚像を認めた.また食道,空腸から結腸にかけては内輪筋の萎縮,消失,線維化がみられ,アミロイドも高度沈着していた.強皮症に続発性アミロイドーシスを合併することは稀であるが,長年の経過を有する強皮症は続発性アミロイドーシスの合併を考慮に入れる必要があると思われた.

The patient was a 48-year-old female. She had had Raynaud's phenomenon since 1986. In 1988, she developed edematous sclerosis of the hands and trismus, and she diagnosed with systemic sclerosis (SSc). Then small ulcers repeatedly developed on both feet and were associated with reflux esophagitis. In 1998, biopsy revealed deposition of amyloid, a protein in the duodenum, leading to a diagnosis of secondary amyloidosis. In 1999, amyloid deposition was also detected in the rectum. She developed cardiac failure and renal failure in December, leading to hemodialysis. Her cardiac function recovered to normal, but her intestinal movement was markedly reduced. In February of 2000, she suddenly exhibited cardiopulmonary standstill and died. Autopsy revealed severe deposition of amyloid in the heart, many small fibroid foci, and necrotic foci. There was also severe deposition of amyloid in the kidneys and concentric intimal hypertrophy of small arteries in the kidneys. Moreover, fibrosis of the internal circular muscle layer was observed from the esophagus to the colon, with severe deposition of amyloid. Although SSc is rarely complicated by secondary amyloidosis, we think it necessary to take into consideration the complications of secondary amyloidosis in the treatment of patients with long-term SSc.

収録刊行物

  • 日本皮膚科学会雑誌

    日本皮膚科学会雑誌 112(4), 385-391, 2002-04-20

    Japanese Dermatological Association

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008584780
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00196602
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    0021499X
  • NDL 記事登録ID
    025120977
  • NDL 請求記号
    Z19-202
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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