皮下および腸間膜に急性脂肪織炎を伴ったシェーグレン症候群の1例 A case of subcutaneous and mesenteric acute panniculitis with Sjogren's syndrome

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著者

    • 杉原 毅彦 SUGIHARA Takahiko
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 小池 竜司 KOIKE Ryuji
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 野坂 ゆりか NOSAKA Yurika
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 小川 純 OGAWA Jun
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 萩山 裕之 HAGIYAMA Hiroyuki
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 長坂 憲治 Nagasaka Kenji
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 野々村 美紀 NONOMURA Yoshinori
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 西尾 純子 NISHIO Junko
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 南木 敏宏 NANKI Toshihiro
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 上阪 等 KOHSAKA Hitoshi
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 窪田 哲朗 KUBOTA Tetsuo
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University
    • 宮坂 信之 MIYASAKA Nobuyuki
    • 東京医科歯科大学医学部膠原病・リウマチ内科 Department of Bioregulatory Medicine and Rheumatology, Tokyo Medical and Dental University

抄録

我々は,基礎疾患にシェーグレン症候群(SS)を有し, 1年間に及んで皮下脂肪織炎と腸間膜脂肪織炎を繰り返した27歳女性の1例を経験したので報告する.腸間膜脂肪織炎などの内臓脂肪織炎を合併した全身性脂肪織炎は主に特発性のWeber-Christian病として報告されていることが多く,時に治療抵抗性であったり,組織球性細胞食食性脂肪織炎に進展し予後不良となることがある.本例は当初,回盲部膿瘍を合併した急性虫垂炎として手術を受けたのち, SSおよび結節性紅斑と診断されていたが,その後,皮下脂肪織炎と腸間膜脂肪織炎と診断され,プレドニゾロン20mg/dayの投与により病状は劇的に改善した.全身性脂肪織炎はSSの稀な合併症ではあるが,適切な診断により良好な予後が得られることから,日常診療上,念頭に置くべき合併症と考えられる.

We report a case of a 27-year-old Japanese female with Sjögren's syndrome (SS), who suffered from several episodes of subcutaneous and mesenteric panniculitis with a recurrence within one year. After a history of fever and skin rash, the patient underwent surgery at a local hospital with a diagnosis of acute appendicitis complicated with an ileocecal abscess. She was also diagnosed as having SS. After the operation, the fever and skin rash persisted. She was treated with prednisolone (PSL), and her symptoms resolved. A recurrent bout of abdominal pain with fever, annular erythema on the trunk and a nodular erythematous rash on the lower extremities occurred six months after the operation. A skin biopsy from the lower extremities showed findings that were compatible with panniculitis. Abdominal computer tomography (CT) showed a diffuse swelling with soft tissue density in the intestinal mesenterium and para-aortic area. A retrospective examination of the operative specimen obtained from the local hospital revealed centrilobular infiltration of neutrophils in the mesenteric adipose tissue with fat necrosis, which is compatible with mesenteric panniculitis. Twenty mg/day of PSL was successful in treating the systemic panniculitis, and the abnormal diffuse soft tissue density on the abdominal CT disappeared after three weeks of PSL administration. Systemic panniculitis is a rare complication in SS, and the pathogenesis is unclear.

収録刊行物

  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology

    日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 25(3), 277-284, 2002-06-30

    The Japan Society for Clinical Immunology

参考文献:  20件中 1-20件 を表示

被引用文献:  1件中 1-1件 を表示

各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008694556
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00357971
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09114300
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  J-STAGE 
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