一側性裂脳症と部分性脱力発作をもつ小児てんかんの1例 A Case of Childhood Epilepsy with Schizencephaly and Partial Atonic Seizures

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抄録

一側性裂脳症と脱力発作をもつ7歳の小児てんかんの1例に神経放射線学的検査、脳波ビデオ同時記録および脳磁図 (MEG) 検査を行った。 MRIでは左頭頂部に不完全な脳裂とその表面に灰白質の肥厚がみられた。睡眠中の二次性全般化部分発作および覚醒中の短い脱力発作を脳波ビデオ同時記録で捕捉した。発作間欠時脳波ではC3の鋭波、両側広汎性の鋭・徐波複合が認められた。脱力発作時には両側広汎性の鋭・徐波複合と筋電図の減衰を示していた。MEGでは、左頭頂部にdipoleの集積を認めた。本症例の発作は、部分性の脱力発作であり、かつその焦点は左頭頂部にあると考えた。われわれの知る限り、MEGで初めて焦点が明らかにされた部分性脱力発作の1例であり、本症例と類似しているAicardiのAtypical benign partial epilepsy of childhoodの発作発現機序を考える上でも、一つの示唆を与える症例である。

A seven-year-old boy had a two year history of therapy resistant atonic seizures. MRI revealed schizencephaly on the left parietal region. Interictal EEG showed spikes on the left central region and bilateral diffuse sharp-and-slow-wave complexes. A secondarily generalized partial seizure during sleep and brief atonic seizures during wakefulness were documented by closed-circuit TV/EEG. Atonic seizures were ac-companied by bilateral diffuse sharp-and-slow-wave complexes. He remained con-scious during atonic seizures. The cluster of equivalent current dipoles (ECDs) of magnetoencephalography (MEG) spikes was shown on the left parietal region. This finding, along with clinical expressions, supports a cortical origin of the atonic sei-zures. To our knowledge, this is the first report of a confirmed case of focal atonic seizures by MEG. The result suggests the possibility of similar pathophysiology of atonic seizures of atypical benign partial epilepsy in childhood (Aicardi).

収録刊行物

  • てんかん研究 = Journal of the Japan Epilepsy Society

    てんかん研究 = Journal of the Japan Epilepsy Society 15(2), 133-139, 1997-06-30

    一般社団法人 日本てんかん学会

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10008972574
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10043823
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09120890
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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