[Smooth introduction of nasal intermittent positive pressure ventilation (NIPPV) for a patient with Fukuyama type congenital muscular dystrophy with severe mental retardation].

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  • 間欠的非侵襲的陽圧人工換気療法が円滑に導入できた重度精神遅滞を合併した福山型先天性筋ジストロフィーの男児例

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Abstract

重度精神遅滞を伴う福山型先天性筋ジストロフィーの9歳男児における非侵襲的陽圧人工換気療法 (NIV) 導入の経過を報告した. 幼少期より理学療法を開始し, 7歳より吸気補助訓練を試みるも導入困難であった. 8歳頃より下気道感染の反復や摂食量の低下が出現した. 8歳7カ月時に夜間経皮的酸素飽和度の軽度低下を認め, 肺胞低換気状態と判断しNIV療法を試みた. NIV導入では施行場所や手川頁の設定に配慮を行った. NIV開始後より下気道感染は減少し体重増加が得られた. さらに呼吸理学療法に対する協力が得られ, 効果な訓練の継続が可能になった. NIVは知的障害を合併する小児の呼吸障害にも選択可能な治療法であると考えられた.

Journal

  • NO TO HATATSU

    NO TO HATATSU 38 (3), 221-222, 2006

    THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY

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