表皮細胞間と基底膜部の両部位にIgGの沈着を認めた自己免疫性水疱症の5例―症例報告とIgG subclassesの検討

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タイトル別名
  • Unique Autoimmune Bullous Dermatosis Presenting with <i>in vivo</i> IgG Deposition Both in Intercellular Spaces and along Dermoepidermal Junctions : Report of Five Cases and Analyzes of IgG Subclasses
  • ヒョウヒ サイボウ カン ト キテイ マクブ ノ リョウ ブイ ニ IgG ノ チンチャク オ ミトメタ ジコ メンエキセイ スイホウショウ ノ 5レイ ショウレイ ホウコク ト IgG subclasses ノ ケントウ

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抄録

我々は蛍光抗体直接法で基底膜部と表皮細胞間の両部位にIgGの沈着を認めた症例を5例経験し,そのIgG subclassを含め免疫学的な詳細な検討を施行.患者:症例1:81歳,女.口腔内のびらん,潰瘍,および体幹,四肢に緊満水疱と弛緩性水疱が混在.表皮内水疱と表皮下水疱.抗デスモグレイン(Dsg)3抗体と抗BP180 NC16a(BP180)抗体陽性.症例2:73歳,男.体幹,四肢に紅斑,緊満性水疱.表皮下水疱.抗Dsg1,抗Dsg3抗体と抗BP180抗体陽性.症例3:76歳,男.臨床像と組織所見は症例2と同様.抗基底膜部抗体陽性.症例4:68歳,男.顔面に蝶形紅斑様の紅斑,および体幹,四肢の痂皮・鱗屑を伴う紅斑.表皮内水疱.抗Dsg1抗体と抗BP180抗体陽性.症例5:60歳,男.口腔内のびらん,および体幹・四肢の緊満性水疱.表皮内水疱.抗Dsg3抗体陽性.症例1は尋常性天疱瘡と水疱性類天疱瘡の合併,症例2・3は水疱性類天疱瘡,症例4は落葉状天疱瘡,症例5は尋常性天疱瘡と診断.これら5例は多様性あり.IgG subclassの分布ではIgG1が主体.

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