多発性筋炎・皮膚筋炎に見いだされる特異自己抗体 : 抗CADM-140抗体を中心に Autoantibodies specifically detected in patients with polymyositis/dermatomyositis

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抄録

  膠原病患者血清中には,これまで多彩な自己細胞成分中に対する抗体が見出され,その自己抗体のいくつかは,特定の臨床症状と密接に関連し,病型分類,治療法の選択,予後の推定などに有用である.多発性筋炎/皮膚筋炎(Polymyositis/Dermatomyositis : PM/DM)は,筋力低下を主症状とする慢性炎症性疾患で,多彩な臨床症状,臨床経過,予後を呈する.PM/DM患者血清中においても特異的な自己抗体が見出され,特定の臨床像との関連が明らかになっている.これら自己抗体の産生機序は不明であるが,自己抗原とそれを認識する自己反応性T細胞およびB細胞との協調作用などが想定されている.<br>   これまで,筋炎特異自己抗体として,抗アミノアシルtRNA合成酵素(ARS)抗体,抗Signal recognition particle (SRP)抗体,抗Mi-2抗体が報告されているが,近年,当教室では,PM/DMのサブタイプである臨床的に筋炎症状のないDM (Clinically amyopathic DM : C-ADM)患者血清中に,約140 kDa蛋白を認識する自己抗体を見出した(抗CADM-140抗体).抗CADM-140抗体は,DM42例中8例(19%)に認め,全例C-ADM症例であった.抗CADM-140抗体陽性DM例は陰性DM例と比較して,急速進行性間質性肺炎と密接に関連していた(50% vs. 6%, P=0.008).<br>   新たな筋炎特異自己抗体の追究は,PM/DMの早期診断・治療法の選択に有用で予後の改善につながるものと期待され,その産生機序の追究は,PM/DMに併発する急速進行性間質性肺炎の病態解明に重要と考えられる.<br>

  Polymyositis/Dermatomyositis (PM/DM) is a chronic inflammatory disorder that culminates in injury to the skin and muscle and, sometimes, is accompanied by interstitial lung disease (ILD). A number of autoantibodies are associated with myositis, including those specific for aminoacyl-tRNA synthetase (anti-ARS), signal recognition particle (anti-SRP), and Mi-2. These autoantibodies have proven to be useful in the diagnosis and classification of the diseases and are predictive of prognosis.<br>   It has been known that certain patients may have typical DM skin manifestations without clinical evidence of myositis for at least 2 years (Clinically Amyopathic DM ; C-ADM). Although classical myositis-related antibodies are well known, specificities related to C-ADM have not been examined in detail.<br>   Therefore, we have examined sera from 15 Japanese patients with C-ADM to identify additional autoantibodies associated with this disease. Eight sera of C-ADM patient recognized a polypeptide of approximately 140 kDa and we named this new antibody specificity anti-CADM-140. Anti-CADM-140 antibodies were detected in 8 of 42 patients with DM, but not in patients with other connective tissue diseases or idiopathic pulmonary fibrosis. It is noteworthy that DM patients with anti-CADM-140 had significantly more rapidly progressive ILD when compared to patients without anti-CADM-140 (50% vs 6%, P=0.008). Further studies of the pathogenicity of these autoantibodies specificity may provide insight into the pathogenic mechanisms of PM/DM accompanied by rapidly progressive ILD.<br>

収録刊行物

  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology  

    日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 29(2), 85-93, 2006-04-30 

    The Japan Society for Clinical Immunology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018171414
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00357971
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    REV
  • ISSN
    09114300
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  J-STAGE 
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