重症筋無力症を伴う Good 症候群の一例 : 免疫機能評価に関する検討 A case of Good syndrome accompanied by myasthenia gravis : immunological evaluations

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抄録

  Good症候群は胸腺腫に低γグロブリン血症を合併し,多彩な免疫不全状態を呈するまれな疾患である.我々はGood症候群に重症筋無力症(MG)を同時期に合併した症例を経験し,その免疫機能に関して評価した.症例は58才男性.四肢筋力低下,易疲労感のため受診し,抗アセチルコリン受容体(AChR)抗体陽性,胸腺腫からMGと診断.末梢血リンパ球数は正常であったが,著明な低γグロブリン血症(IgG 283 mg/dl, IgA 17 mg/dl, IgM 1 mg/dl)を認めた.拡大胸腺摘出術,副腎皮質ステロイド投与によりMGは寛解を維持しが,免疫グロブリンの定期的な補充にもかかわらず,呼吸器感染症やカンジダ症を繰り返した.経過中,副腎腫瘍,膵頭部癌と肝転移巣が判明し,細菌性肺炎により死亡した.免疫学的検討では,末梢血中のCD19<sup>+</sup> B細胞が欠損していたが,各種マイトジェンに対するリンパ球増殖能は保たれていた.リコンビナントAChR蛋白により誘導されるT細胞増殖反応は低い抗原濃度でも観察され,MG患者に特徴的なパターンを示した.B細胞と結合する自己抗体を検出したが,本例では検出されなかった.Good症候群では免疫不全や自己免疫を含む多彩な免疫異常を呈することが示された.<br>

  Good syndrome, characterized by both thymoma and hypogammaglobulinemia, is a rare immunodeficient disorder. We experienced a case of Good syndrome accompanied by myasthenia gravis (MG). A 58-year-old man was admitted to our hospital because of muscle weakness and fatigability. Based on the presence of anti-acetylcholine receptor (AChR) antibody and thymoma, he was diagnosed as having MG. Peripheral blood lymphocyte count was normal, but gammaglobulin levels were markedly decreased (IgG 283 mg/dl, IgA 17 mg/dl, IgM 1 mg/dl). Clinical remission of MG was achived by thymectomy followed by high-dose corticosteroids. Despite monthly intravenous immunoglobulin supplementation, he suffered from repeated respiratory tract infections and candidiasis. Body CT revealed adrenal tumor and pancreatic cancer with liver metastasis, and he died of bacterial pneumonia. Immunological evaluations showed complete lack of CD19+ B cell in the peripheral blood and responses of peripheral blood mononuclear cells to mitogens. Peripheral blood T cells responded to a suboptimal concentration of a recombinant AChR fragment : this pattern of AChR-induced T cell response was typical of MG patients. We failed to detect IgG autoantibodies reactive with B cells in his serum. Patients with Good syndrome represent imbalance of immune responses, leading to both immunodeficiency and autoimmunity.<br>

収録刊行物

  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology  

    日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 29(2), 102-106, 2006-04-30 

    The Japan Society for Clinical Immunology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018171480
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00357971
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09114300
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  J-STAGE 
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