脳炎・脳症:診断と治療の進歩  I.診断と治療  4.特異な脳炎・脳症  4)プリオン病

  • 日詰 正樹
    東京都立墨東病院リハビリテーション科 東京医科歯科大学大学院脳神経病態学
  • 水澤 英洋
    東京医科歯科大学大学院脳神経病態学

書誌事項

タイトル別名
  • 特異な脳炎・脳症 プリオン病
  • トクイ ナ ノウエン ノウショウ プリオンビョウ
  • 4) プリオン病

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抄録

人獣共通致死性感染症のプリオン病は, ヒトでは特発性, 感染性, 遺伝性に大別される. 中でも変異型Creutzfeldt-Jacob病 (vCJD) は他のプリオン病と異なり, 脳だけでなく末梢組織でも異常プリオン蛋白 (PrPSC) が検出され, 輸血や手術による二次感染が問題となる. 治療としてキナクリンなどの薬剤が試されているが, 十分な効果はない. Protein misfolding cyclic amplification (PMCA) の応用などによる早期診断や画期的な治療法の開発が急務である.

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