リンパ脈管筋腫症 : TSC遺伝子解析からLAMの進展機序への展開

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抄録

リンパ脈管筋腫症 (LAM) は癌抑制遺伝子である<i>TSC1</i> あるいは<i>TSC2</i> 遺伝子のloss-of-function mutationにより生じる癌抑制遺伝子症候群のひとつであり, 遺伝学的にはTSC-LAMとsporadic LAMの2種類の臨床病型がある. LAMはリンパ管新生能を有する病変で, リンパ管内皮細胞に被われたLAM細胞クラスター (LCC) がLAM病変からリンパ流に放出される. LAMは<i>TSC</i> 遺伝子変異により形質転換したLAM細胞がリンパ管新生とLCC形成を介してリンパ流と右心系静脈との間を行き来し, 体軸リンパ系や肺内に不連続な病変を形成する疾患である.

収録刊行物

  • 日本内科学会雑誌  

    日本内科学会雑誌 95(6), 1048-1057, 2006-06-10 

    The Japanese Society of Internal Medicine

参考文献:  8件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018198718
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00195836
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    REV
  • ISSN
    00215384
  • NDL 記事登録ID
    7998765
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-222
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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