吸入ステロイドが奏功した特発性肺ヘモジデローシスの一例 A Patient with Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis who Responded to an Inhalation Steroid

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抄録

特発性肺ヘモジデローシス (IPH) の治療はステロイドの全身投与が一般的だが, 減量困難な例も多く, 副作用が問題となる。我々は吸入ステロイド療法によりステロイド内服を中止し得たIPH症例を経験した.症例は3歳男児。小球性低色素性貧血で発症, 4歳時に血痰喀出, 胃液ヘモジデリン貧食細胞陽性でIPHと診断した。プレドニゾロン (PSL) 内服し寛解導入, 漸減したが中止すると直ちに再燃した。5歳時より吸入ステロイドを併用したところ再燃までの間隔が長くなり, 6歳時にPSL内服を中止し8歳の現在まで吸入ステロイドのみで経過順調である。IPHに対する吸入ステロイド療法は確立されてはいないが, 本例も含めてステロイド全身投与の中止・減量に寄与した報告が散見され, ステロイド減量困難なIPHで寛解維持療法の一手として考慮すべきである。また本症例では肺傷害の指標としてKL-6を測定し, 病勢をよく反映していると思われた。

As treatment for idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH), systemic administration of steroids is routinely performed;however, repeated recurrence makes it difficult to decrease the dose in many patients, and in children, this therapy causes side effects such as growth disorders.We report a case with IPH in whom inhalation steroid therapy facilitated the discontinuation of an oral steroid. A boy, bloody sputum was observed at the age of 4 years, positive for gastric juice hemosiderin phagocytes, suggesting IPH.Prednisolone (PSL) at 1.5mg/kg/day was orally administered.However, immediately after discontinuation, the symptoms recurred.At the age of 5 years, an inhalation steroid was combined with PSL.The interval between recurrences was gradually prolonged, to date (7 years age), a good course has been achieved by the inhalation steroid alone.In this case, the KL-6 level was measured as an index of pulmonary injury.The level improved from 1, 407 U/ml to 383U/ml, suggesting that this index reflects the condition.Inhalation steroid therapy should be considered for remission maintenance therapy in patients in whom it is difficult to decrease the dose of steroids.

収録刊行物

  • 日本小児呼吸器疾患学会雑誌 = Japanese journal of pediatric pulmonology  

    日本小児呼吸器疾患学会雑誌 = Japanese journal of pediatric pulmonology 17(1), 31-36, 2006-06-30 

    Japanese Society of Pediatric Pulmonology

参考文献:  13件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018262580
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10297832
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09183876
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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