特発性門脈圧亢進症で通院中, 物忘れと構音障害の出現を契機に45歳で診断された Wilson 病の1例 A case of woman who was diagnosed as Wilson's disease because of lethe and baldness at 45 years old, who had been diagnosed as idiopathic portal hypertension

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抄録

症例は45歳,女性.1998年4月初旬頃より全身倦怠感が出現したため当院受診となった.特発性門脈圧亢進症と診断され当院外来通院していたが,2004年7月頃より物忘れと構音障害が出現した.2005年8月精査加療目的で当院入院となった.血清セルロプラスミン低値,尿中銅排泄量高値,肝細胞への銅沈着陽性よりWilson病と診断した.家族調査の結果,弟もWilson病と診断し食事療法と薬物療法を行っている.成人の原因不明の肝疾患についは,Wilson病を鑑別診断として考慮する必要があると考えられた.<br>

We experienced a 45-years-old woman who could be diagnosed as Wilsons disease. The patient was admitted to our hospital due to general fatigue in 1998 and was diagnosed idiopathic portal hypertension. However, the patient suffered progressive neurological disability from July, 2004 and was admitted to our hospital in August 2005. Laboratory data showed decreased serum ceruloplasmin level, increased 24-hour urine copper level. Liver biopsy showed copper deposits in hepatocytes. The patient was diagnosed as Wilsons disease. Her brother was also diagnosed as Wilsons disease because of copper-related marker, presence of Kayser-Fleisher rings and copper deposits in hepatocytes. Both individuals were treated with D-penicillamine. We suggest that Wilsons disease must be considered in adult patients with nondiagnostic hepatic disease.<br>

収録刊行物

  • 肝臓 = ACTA HEPATOLOGICA JAPONICA  

    肝臓 = ACTA HEPATOLOGICA JAPONICA 47(7), 347-351, 2006-07-25 

    The Japan Society of Hepatology

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キーワード

各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018264666
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00047770
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04514203
  • NDL 記事登録ID
    7991022
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-130
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  NDL  J-STAGE 
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