Rituximab 投与が奏効し, 長期寛解を維持している血漿交換抵抗性重症血栓性血小板減少性紫斑病 Rituximab provided long-term remission in a patient with severe thrombotic thrombocytopenic purpura refractory to plasma exchange

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抄録

症例は57歳の男性。一過性意識消失に伴う交通事故により搬送されたが, 血小板減少, 貧血, 黄疸を認め入院となった。入院後に進行性精神神経症状, 溶血性貧血, 血小板減少, 腎機能障害, 発熱を認めTTPと診断された。治療前のADAMTS13活性は測定限界以下であり, そのインヒビターも検出された。度重なる血漿交換およびステロイドパルス療法を施行するも改善を認めなかったため, rituximabの投与を行ったところ, 精神神経症状の消失, 血小板増加, 貧血の改善を認めた。以降, 無治療で経過観察しているが1年以上再発を認めず, ADAMTS13活性は正常化しインヒビターも陰性化している。TTPに対して血漿交換が標準的治療になっているが, 血漿交換に不応性あるいは再燃を繰り返す難治性TTPにおいてrituximabは有効な治療法であるものと考えられる。

We report a patient with severe thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) refractory to plasmapheresis who was successfully treated with rituximab. A 57-year-old male patient was referred to our department for further differential diagnosis and treatment of anemia and severe thrombocytopenia. Progressive psychoneurotic symptoms, hemolytic anemia, thrombocytopenia, renal function insufficiency and fever led us to the diagnosis of TTP. ADAMTS13 activity was below 3% and an inhibitor for ADAMTS13 was detected. Treatment with plasmapheresis and high-dose steroid was initiated but without clinical benefit. Two weeks following the initiation of plasmapheresis, we decided to treat the patient with 7 cycles of rituximab. No severe rituximab-related adverse effects were observed. After treatment with rituximab, the disease remitted, and the ADAMTS13 activity level increased. The patient has remained in complete remission for more than 1 year. Our data suggest that rituximab may be the optimal immunosuppressive therapy for refractory thrombotic thrombocytopenic purpura caused by an anti-ADAMTS 13 inhibitor.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 47(12), 1528-1532, 2006-12-30 

    The Japanese Society of Hematology

参考文献:  16件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018452545
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    8597648
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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