非侵襲的換気療法と機械による咳介助にて呼吸状態の安定を得られた脊髄性筋萎縮症1型の乳児例 A case of spinal muscular atrophy type 1 who got stability of a breathing state from noninvasive ventilation and mechanically assisted coughing

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抄録

症例は4ヵ月の女児。生後3ヵ月に脊髄性筋萎縮症1型 (以下SMA1) と診断, 生後4ヵ月より呼吸筋萎縮と咽喉頭機能低下によると思われる呼吸障害の進行を認めた。排痰困難による頻回のSpO<SUB>2</SUB>低下, 呼吸停止を繰り返し, 生後6ヵ月非侵襲的換気療法 (以下NIV) ・機械を用いた介助方法 (Mechanical Assisted Coughing;MAC) を導入した。導入に当たっては, 理学療法士によるポジショニングと徒手による呼吸介助がスムーズな同調を促すことに効果的であった。また在宅を視野に入れ当初より家族への指導を行った。これにより呼吸状態は安定, 呼吸不全に伴う注入不良も改善し, 生後1歳1ヵ月在宅へと移行した。SMA1の呼吸管理にNIV・MACは有用であるが, その導入には医療スタッフ・家族間の密な連携が必要であった。

We experienced a 4month-old girl with spinal muscular atrophy type 1 (SMA1) with breathing stabilized using noninvasive ventilation (NIV) and mechanically assisted coughing (MAC).She was diagnosed with SMA1 at the age of 3 months.At 4 months her respiratory muscle weakness and bulbar palsy had worsened.At 6 months, because of severe respiratory distress, we introduced NIV and MAC.Her breathing state improved and she was discharged from hospital at the age of 13 months.<BR>Pulmonary physiotherapy applied by a physiotherapist promoted synchronization with NIV and MAC.We also trained her parents in pulmonary physiotherapy, suction removal of airway secretion and the use of NIV and MAC.NIV and MAC were valuable in the breathing management of SMA1, but close cooperation between medical staff and the patient's family was necessary for proper use.

収録刊行物

  • 日本小児呼吸器疾患学会雑誌 = Japanese journal of pediatric pulmonology  

    日本小児呼吸器疾患学会雑誌 = Japanese journal of pediatric pulmonology 17(2), 151-156, 2006-12-28 

    Japanese Society of Pediatric Pulmonology

参考文献:  10件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018507729
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10297832
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09183876
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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