呼吸状態の改善により, 精神発達遅滞が改善した先天性中枢性低換気症候群の1例 A Case of Congenital Central Hypoventilation Syndrome whose development vastly improved with respiratory treatment

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抄録

今回, 人工呼吸器の換気モードと栄養管理を変更することで, 呼吸状態の改善とともに発達の改善を示した先天性中枢性低換気症候群 (Congenital Central Hypoventilation Syndrome: CCHS) を経験した。9ヶ月で頚定したが, 2歳1ヶ月で座位はとれず, 発達遅滞を伴った。この時期から気管への吸引による気道感染で呼吸状態が悪化した。昼夜にわたり, 鼻マスクによる非侵襲的陽圧換気 (non invasive positive pressure ventilation: NPPV) を行ったが, 呼吸状態は改善しなかった。顔面に密着できる口鼻マスクでNPPVを行い, 2歳4ヶ月時, 経口摂取から胃管を介した栄養管理に変更した。呼吸機能が改善するとともに, つかまり立ちや発語が可能になった。CCHSでは精神発達を促すために呼吸機能を良好に維持することが重要と考えられた。

We present a girl with congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) whose development improved with change in ventilation methods, and with nutritional management.She had shown developmental delay gaining head control only at 9 months and could still not sit at 25 months. Her respiratory status worsened due to aspiratory infections.She was initially treated with noninvasive positive pressure ventilation (NPPV) by nasal mask, however, her respiratory status did not improve. The nasal mask was replaced with an oronasal mask that fastened more securely to her face. Nutritional management with gastric tubing was initiated at the age of 28 months.As her respiratory function improved, she showed remarkable progress in development, gaining gross motor skills and some verbal speech.We believe maintaining good respiratory function is vital for acquiring psychomotor skills in CCHS.

収録刊行物

  • 日本小児呼吸器疾患学会雑誌 = Japanese journal of pediatric pulmonology  

    日本小児呼吸器疾患学会雑誌 = Japanese journal of pediatric pulmonology 17(2), 157-162, 2006-12-28 

    Japanese Society of Pediatric Pulmonology

参考文献:  9件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018507740
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10297832
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09183876
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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