骨髄異形成症候群による肺胞出血を合併した透析患者の1例 Pulmonary alveolar hemorrhages caused by myelodysplastic syndrome in a hemodialysis patient

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抄録

症例は78歳女性. 25歳時腎結石で左腎臓摘出. 右腎結石で通院していたが腎機能低下し, 76歳時に血液透析導入. 2005年9月5日出血性十二指腸潰瘍で緊急入院. PPI開始後, 汎血球減少を認め, PPIを中止したがさらに悪化, 骨髄所見より骨髄異形成症候群 (MDS) と診断された. 10月5日発熱, 咳嗽および喀血を認め, 画像上びまん性に浸潤影が拡がり肺胞出血と診断. 急性呼吸不全に陥り人工呼吸器管理となった. 血管炎の合併を疑い, 診断的治療としてステロイドパルス療法 (M-PSL500mg, 3日間) を開始した (PSL維持量20-60mg). 検査所見では凝固能異常はなく, 悪性疾患, 感染症, 膠原病および血管炎は否定された. ステロイドの反応は良好であったが再燃を繰り返し, その都度ステロイドパルス療法を行い, γ-グロブリン製剤の併用や血漿交換を試みた. 経過中, サイトメガロウイルス肺炎を合併し, ガンシクロビル投与を開始した. 全身性に出血傾向を認めはじめ, 4回目のステロイドパルス療法の効果はなく病状は増悪し, 多臓器不全で11月23日永眠された. 本症例はMDSの活動性を認めた時期に肺胞出血を併発したことから, MDSに伴う一連の病態と考えられたが, その成因を解明するまでには至らなかった.

The patient was a 78-year-old female who had been receiving maintenance hemodialysis for 2 years. She was urgently admitted to our hospital for a hemorrhagic duodenal ulcer on September 5, 2005. She initially received proton pump inhibitor (PPI), but the treatment ceased when laboratory findings demonstrated pancytopenia. Pancytopenia worsened even after the cessation of PPI, and the condition was diagnosed as myelodysplastic syndrome (MDS) based on a bone marrow examination. A month later, she suddenly developed a high fever, productive cough, and massive hemoptysis. Pulmonary alveolar hemorrhage was discovered on chest x-ray revealing the presence of air-space consolidation. Steroid pulse therapy was initiated for the treatment of suspected vasculitis. Microscopic polyangitis, Wegener's granulomatosis, and Goodpasture's syndrome were all ruled out, as well as other conditions capable of inducing malignancy, collagen disease, or infection. The patient responded with marked sensitivity to steroid therapy, but relapsed immediately each time steroid pulse therapy was administered. She then underwent a plasma exchange with steroid pulse therapy and received ganciclovir for cytomegalovirus infection. The steroid therapy became ineffective when a propensity toward bleeding appeared systemically. The patient finally died of multiple organ failure on November 23, 2005. Noting that the onset was consistent with MDS-related activities, we suspected pulmonary alveolar hemorrhage associated with MDS, but the pathogenesis remains unclear.

収録刊行物

  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy  

    日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 39(9), 1403-1408, 2006-09-28 

    The Japanese Society for Dialysis Therapy

参考文献:  23件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018674848
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10432053
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    13403451
  • NDL 記事登録ID
    8529270
  • NDL 雑誌分類
    ZS39(科学技術--医学--皮膚科学・泌尿器科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-1413
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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