書誌事項
- タイトル別名
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- A case of systemic lupus erythematosus associated with thrombotic thrombocytopenic purpura and hemophagocytic syndrome
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抄録
症例は,44歳女性.2002年8月多関節痛等出現.11月に多関節痛,白血球減少,抗ds-DNA抗体陽性,抗核抗体陽性,梅毒血清反応偽陽性などから全身性エリテマトーデス(SLE)の診断をうけた.ステロイドにて治療開始後も低補体血症続きコントロール不十分であった.2003年11月発熱,多関節痛,12月に肉眼的血尿,紫斑が出現.12月25日入院となった.破砕赤血球の存在,溶血,血小板減少性紫斑,頭痛,腎障害,発熱から血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)を考えた.また,高フェリチン血症から血球貪食症候群(HPS)を疑い骨髄穿刺液検査を施行.マクロファージによる血球貪食像を認め血球貪食症候群も合併と診断した.メチルプレドニゾロンパルス療法を3日間,後療法にプレドニゾロン60 mgを開始.血漿交換も第1病日より開始した.血漿交換終了後TTPの再燃あり.血漿交換追加にて症状改善した.本症例ではvWF-CP (ADAMTS-13)活性の低下がみられ,抗vWF-CP抗体は陽性であった.TTP, HPSは共にSLEの重要な難治性合併症である.両病態が同時に合併しうることを念頭に置き,迅速に診断することが救命につながる.<br>
収録刊行物
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- 日本臨床免疫学会会誌
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日本臨床免疫学会会誌 29 (6), 384-388, 2006
日本臨床免疫学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390001204650706048
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- NII論文ID
- 10018714115
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- NII書誌ID
- AN00357971
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- ISSN
- 13497413
- 09114300
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- Crossref
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可