A Case of Gastrointestinal Stromal Tumors with von Recklinghausen's Disease

  • ISHII Jun
    Division of General and Gastroenterological Surgery (Omori), Department of Surgery, Toho University School of Medicine
  • KANEKO Hironori
    Division of General and Gastroenterological Surgery (Omori), Department of Surgery, Toho University School of Medicine
  • TAMURA Akira
    Division of General and Gastroenterological Surgery (Omori), Department of Surgery, Toho University School of Medicine

Bibliographic Information

Other Title
  • von Recklinghausen病に合併したgastrointestinal stromal tumorの1例

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Abstract

症例はvon Recklinghausen病の41歳, 女性。消化管出血を主訴に来院。上部消化管内視鏡検査にてファーター乳頭部近傍に露出血管を伴う隆起性病変を認め, 諸検査にて十二指腸粘膜下腫瘍と診断した。幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を行い, 術中トライツ靱帯から約150cmの空腸漿膜面に米粒大の腫瘍を認め局所切除を行った。免疫染色にて両腫瘍ともKIT陽性であることからgastrointestinal stromal tumor (GIST) と診断した。また十二指腸GISTは血管内浸潤と考えられる所見を認めた。これまでにvon Recklinghausen病に合併し, KIT陽性またはCD34陽性よりGISTと診断された本邦報告例の臨床像とともに, 若干の文献的考察を加え報告する。

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