ANCA関連血管炎に血球貪食症候群を合併し剖検で肺胞蛋白症が明らかとなった1例

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タイトル別名
  • ANCA-related-vasculitis with pulmonary alveolar proteinosis and hemophagocytic syndrome.
  • 今月の症例 ANCA関連血管炎に血球貪食症候群を合併し剖検で肺胞蛋白症が明らかとなった1例
  • コンゲツ ノ ショウレイ ANCA カンレン ケッカンエン ニ ケッキュウドンショク ショウコウグン オ ガッペイ シ ボウケン デ ハイホウタンパクショウ ガ アキラカ ト ナッタ 1レイ

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抄録

ANCA関連血管炎は血清に抗好中球細胞質抗体を認め, 血管壁に炎症が引き起こされる疾患群で多彩な臓器病変を呈する. 症例は61歳, 男性. 発熱, 四肢の感覚障害で発症し, ステロイドによる治療により, 炎症反応, MPO-ANCA値は改善したが, 血球貪食症候群, 肺胞出血, 肺胞蛋白症, 心筋梗塞など多彩な合併症を呈し死亡した. 血管炎患者では血管炎の非活動期でも様々な合併症に注意が必要である.

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