汎血球減少症, 徐脈, 神経症状を呈した銅欠乏症 Copper deficiency with pancytopenia, bradycardia and neurologic symptoms

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抄録

症例は48歳男性。中学生時から腸閉塞のため小腸切除を繰り返し,短腸症候群をきたしていた。2003年より在宅中心静脈栄養を開始。2005年12月に全身倦怠・歩行障害をきたし,近医を受診。胸部不快感・徐脈などを認め,精査加療目的で当院に救急搬送された。来院時,るいそうは著明で,四肢筋力低下を認めた。末梢血では汎血球減少を認め,ビタミンB<sub>12</sub>, 葉酸は基準範囲内であったが,銅3 μg/d<i>l</i>, セルロプラスミン3 mg/d<i>l</i>と低下していた。骨髄所見は正形成で,幼若顆粒球系の細胞質内に空胞を認めたが,芽球の増加や異形成はなかった。以上から銅欠乏症と診断し,微量元素製剤の投与を開始した。以後汎血球減少は改善し,心電図は正常洞調律となり,上下肢の筋力も回復した。本例は銅欠乏による汎血球減少に加え,徐脈・神経学的異常など多彩な臨床症状を呈した稀少な症例と考えられた。

A 48-year-old man was referred to our hospital in December, 2005 because of general fatigue, gait disturbance and bradycardia. He had a history of polysurgery due to recurrent ileus and had been treated with home total parenteral nutrition for the short-bowel syndrome since 2003. Clinical findings on admission included marked emaciation and severe weakness of the extremities. Pancytopenia was noted in the peripheral blood. The serum levels of copper and ceruloplasmin were 3 μg/d<i>l</i> and 3 mg/d<i>l</i>, respectively, while Vit. B<sub>12</sub> and folate were within the normal range. The bone marrow demonstrated cytoplasmic vacuolation in the myeloid and megakaryocytic series, and sideroblastic changes. No evidence of hematologic malignancies was presented. The diagnosis was copper deficiency and the patient was treated with copper supplementation. Four weeks after copper therapy, the serum level of copper rose to 50 μg/d<i>l</i> and ceruloplasmin to 14 mg/d<i>l</i>. Significant improvements in the hematologic profile, ECG findings and weakness of extremities were noted. Although bicytopenia (anemia and neutropenia) is considered to be a feature of hematologic disorders caused by copper deficiency, the present case showed pancytopenia. The exact mechanism of the unusual association of thrombocytopenia and other abnormalities with copper deficiency remains to be elucidated.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 48(3), 212-216, 2007-03-28 

    The Japanese Society of Hematology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018910112
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    8778225
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  NDL  J-STAGE 
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