難治性慢性血小板減少性紫斑病の小児に対する少量シクロスポリン, アザチオプリン, プレドニゾロン併用療法 Combination therapy with low-dose cyclosporin A, azathiopurine, and prednisolone for a child with refractory chronic idiopathic thrombocytopenic purpura

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抄録

症例は初診時5歳の男児。2ヵ月続く出血斑を主訴に受診し,特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と診断された。2年に亘り,大量免疫グロブリン療法(IVIG), プレドニゾロン(PSL)内服,デキサメサゾンパルス療法,セファランチン内服,間欠的IVIGを順次実施するも,いずれも効果は一過性または無効であった。7歳で脾臓摘出するが効果は3ヵ月で消失し,その後間欠的IVIGを試みたが無効であった。脾摘1年後に,シクロスポリン(CsA)(2.5 mg/kg/日)/PSL(0.8 mg/kg/日)/アザチオプリン(AZA)(1.7 mg/kg/日)の併用治療を開始した。同治療に対する反応は良好でPSL, AZAを各々6ヶ月,12ヶ月に漸減中止したが,血小板数は5万/μ<i>l</i>以上に維持できた。更に,2年後にCsAを中止したが,中止後10ヵ月以上に亘り寛解を維持している。併用治療期間中に副作用を認めなかった。本症例は,慢性ITPにCsAを中心とした併用治療を実施した我が国で初めての小児例である。同治療は,脾摘無効例の小児慢性ITPに試みてよい治療と考えられた。

We report on a boy with refractory chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) successfully treated with combination therapy composed of low-dose cyclosporin A (CsA), azathiopurine, and prednisolone. The patient was diagnosed as having ITP at 5 years of age, and received high-dose intravenous immunoglobulin (IVIG), followed by oral prednisolone, intravenous pulsed dexamethasone, oral cepharantin, and intermittent IVIG therapies. Because there were no or only transient responses to these medical therapies over 2 years, he was splenectomized. However, 3 months after the splenectomy, his platelet counts fell to below 10×10<sup>3</sup>/μ<i>l</i> accompanied by wet purpura. We resumed low-dose intermittent IVIG treatment for 1 year without sustained efficacy. We then started combination therapy with CsA (2.5 mg/kg/day), azathiopurine (1.7 mg/kg/day), and prednisolone (0.8 mg/kg/day). Complete remission was achieved within 2 weeks and the platelet counts remained >50×10<sup>3</sup>/μ<i>l</i> even after tapering off the prednisolone and azathiopurine at 6 and 12 months, respectively and have moreover remained normal for more than 10 months after completion of 2 years of CsA treatment. There were no adverse events during the therapeutic course. This is the first pediatric case of ITP treated with CsA in Japan. Such combination therapy may be promising and tolerable for childhood ITP with splenectomy failure.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 48(3), 235-239, 2007-03-28 

    The Japanese Society of Hematology

参考文献:  15件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018910177
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    8778303
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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