抗リン脂質抗体症候群とシェーグレン症候群を合併し高度の血小板減少をきたした全身性強皮症 Systemic Sclerosis Associated with Antiphospholipid Syndrome and Sjogren's Syndrome Presenting with Marked Thrombocytopenia

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抄録

46歳の女性。流産を2回, 死産を1回経験。2カ月前から両手の指の腫脹と疼痛が生じたため当科に入院した。入院時, 手指の皮膚硬化と屈曲拘縮, 足趾のチアノーゼ, および左下肢の静脈瘤がみられた。前腕伸側皮膚の生検標本では真皮中下層の膠原線維の膨化と均質化が認められた。入院時検査で, 血小板8.8万/mm<sup>3</sup>, 抗セントロメア抗体(+), 抗SS-A抗体(+), ループスアンチコアグラント(+)。造影検査で腹部大動脈と左総腸骨静脈の閉塞像が認められた。眼科にて左眼の乾燥性角結膜炎が見いだされシルマー試験とローズベンガル試験が陽性であった。以上より全身性強皮症, 抗リン脂質抗体症候群, およびシェーグレン症候群の合併例と診断した。腹部大動脈から両側外腸骨動脈にバイパスを作成し, 以後ワルファリンカリウムなどによる抗血栓療法を継続した。初診の約12年後血小板が1.1万/mm<sup>3</sup>に減少した。プレドニン<sup>®</sup>1日量1mg/kg内服により血小板数は10万/mm<sup>3</sup>以上に回復した。

A 46-year-old Japanese woman had presented with a 2-month history of painful swollen fingers. Examination showed swelling, skin sclerosis, and flexion contractures of the fingers. The feet and toes were cyanotic, and varices were seen on the left lower extremity. A skin biopsy specimen from the forearm revealed closely packed, thick collagen bundles in the reticular dermis. Results of serological examination were positive for anticentromere antibodies, anti-SS-A antibodies, and lupus anticoagulant. Angiography revealed thrombus in the aorta and left common iliac vein. Dry eyes and positive Schilmer's test were noted upon an ophthalmic examination. From these findings, a diagnosis of systemic sclerosis associated with antiphospholipid syndrome and Sjögren's syndrome was made. The patient received aortoiliac bypass surgery. Antithrombotic treatment with warfarin was begun. Twelve years after the presenting symptoms, her platelet count fell (1.1 × 10<sup>4</sup>/mm<sup>3</sup>). Administration of oral prednisolone (35 mg daily) resulted in an increase in platelet count to 10 × 10<sup>4</sup>/mm<sup>3</sup>.

収録刊行物

  • 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology  

    西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 66(6), 567-571, 2004-12-01 

    Western Division of Japanese Dermatological Association

参考文献:  9件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10018999168
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00183881
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    03869784
  • NDL 記事登録ID
    7295765
  • NDL 雑誌分類
    ZS39(科学技術--医学--皮膚科学・泌尿器科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-69
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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