肥大型心筋症を合併した全身性エリテマトーデスの一例

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  • A case of systemic lupus erythematosus associated with hypertrophic cardiomyopathy

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抄録

  患者は37歳女性．1991年に腎炎を伴う全身性エリテマトーデス（SLE）と診断された．prednisolone（以下PSL），cyclophosphamide，mizoribineの併用にて加療され，蛋白尿が持続したが病勢は安定していた．2002年6月より労作時胸痛が出現し入院となった．胸骨左縁第2肋間に収縮期雑音を聴取した．検査所見では蛋白尿と貧血を認めたが，抗ds-DNA抗体を含め自己抗体は陰性で，補体の低下も認めなかった．BNPは651 pg/mlと高値であった．胸部X線は異常なし．心電図ではstrain patternを伴う左室高電位を呈した．心エコーでは，非対称性中隔肥厚および心尖部の著明な肥厚を認めたが，左室流出路狭窄はみられなかった．心筋生検では心筋細胞の錯綜配列と肥大を認め，肥大型心筋症（HCM）に合致した所見であったが，炎症細胞の浸潤や血管炎などSLEを示唆する所見は認めなかった．β遮断薬の追加投与のみで症状は消失した．SLEのHCM合併はこれまでに7例報告6)～9)されているが，心筋生検が記載されているものはない．本症例は心筋生検を施行しえた初めてのSLEとHCMの合併例の報告である．これまでの報告では，7例中6例でSLEとHCMの病勢や発症時期に関連性が認められず，本症例の経過，心筋病理所見を含めると，SLEとHCMの合併は偶然と考える方が妥当と推察する．<br>

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