臨床・画像的に，変異型Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ‐Ｊａｋｏｂ病との鑑別が問題となったＧｅｒｓｔｍａｎｎ‐Ｓｔｒａｅｕｓｓｌｅｒ‐Ｓｃｈｅｉｎｋｅｒ症候群の１例

• 金田 明子

  近畿大学医学部神経内科

• 西郷 和真

  近畿大学医学部神経内科

• 三井 良之

  近畿大学医学部神経内科

• 北本 哲之

  東北大学大学院医学系研究科附属創生応用医学研究センタープリオン蛋白研究部門 CJD早期診断・治療法開発分野

• 楠 進

  近畿大学医学部神経内科

書誌事項

タイトル別名

• A case of Gerstmann-Straeussler-Scheinker syndrome (GSS-P102L) mimicking variant Creurtzfeldt-Jakob disease in clinical manifestation and MRI findings
• 症例報告 臨床・画像的に,変異型Creutzfeldt-Jakob病との鑑別が問題となったGerstmann-Straussler-Scheinker症候群の1例
• ショウレイ ホウコク リンショウ ガゾウテキ ニ ヘンイケイ Creutzfeldt Jakobビョウ トノ カンベツ ガ モンダイ ト ナッタ Gerstmann Straussler Scheinker ショウコウグン ノ 1レイ

抄録

症例は51歳の女性である．数年にわたる歩行障害・難治性下肢痛・小脳徴候の後，急速に進行する認知機能障害をみとめた．頭部MRIを施行したところ，拡散強調画像（DWI）・FLAIR画像にて皮質のリボン状高輝度をみとめた．Creutzfeldt-Jakob病（CJD）を考えたが経過が合わず，視床枕の高信号も存在することより，variant Creutzfeldt-Jakob病（vCJD）も鑑別診断として考慮した．最終的には，遺伝子検索にてGerstmann-Sträussler-Scheinker症候群（GSSP102L）と診断した．MRIにて両側視床枕の高信号を呈したGSS報告例はまれであり，既報のGSS例や,vCJD, sCJDとの異同につき，考察を加えた．<br>

収録刊行物

• 臨床神経学

  臨床神経学 48 (3), 179-183, 2008

  日本神経学会

キーワード

• Creutzfeldt-Jakob disease（CJD）
• プリオン病
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker症候群
• MRI
• 変異型Creutzfeldt-Jakob disease（vCJD）

詳細情報

• CRID: 1390282680013362176
• NII論文ID: 10021187262
• NII書誌ID: AN00253207
• DOI: 10.5692/clinicalneurol.48.179
• ISSN: 18820654
• ISSN: 0009918X
• NDL書誌ID: 9421043
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I9421043
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2008178250
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可