原発性胆汁性肝硬変と自己抗体 Primary biliary cirrhosis and autoantibodies

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抄録

  原発生胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis, PBC)患者血清に抗ミトコンドリア抗体が発見されてから50年になる.PBCの患者の85~95%に本抗体は出現しますが,対応抗原はミトコンドリア内膜にあるピルビン酸脱水素酵素群(<u>p</u>yruvate <u>d</u>ehydrogenase <u>c</u>omplex, PDC)群のE2と,E3 binding proteinなどであることが解明された.抗セントロメア抗体もPBCの20~30%に認められるが,培養細胞(Hep 2など)を用いれば,AMAとともに容易に検出できる.しかし,抗核膜抗体,抗multiple nuclear dot抗体は他の抗核抗体が併存するとその検出は困難である.最近PBCに出現する抗核膜抗体の中では抗gp210抗体が高頻度であること,抗multiple nuclear dot抗体の対応抗原がsp100であることが証明された.この2つのリコンビナントタンパクを利用してELISAで検索すると容易に検出でき,特にAMA陰性PBCにも検出された.これらの抗体の臨床的意義は明らかにされていない部分があるが,抗gp210抗体はPBCの予後が悪いマーカーで,進行と関係があるという報告が多い.<br>

  Fifty years have passed since anti-mitochondrial antibodies were found in patients with primary biliary cirrhosis (PBC). PBC is an autoimmune hepatic disease in which 85-90% of patient antibodies bind to mitochondrial antigens that include pyruvate dehydrogenase complex (PDC)-E2 and other members of the oxaloacid dehydrogenase family. In addition, indirect immunofluorescence (IIF) assays utilizing HEp-2 cell substrates have been used to identify anti-centromere antibodies in 20-30% of PBC sera. These antibodies are generally easily recognized, however, anti-nuclear envelope and anti-multiple nuclear dot antibodies are occasionally more difficult to recognize with certainty by IIF. The use of enzyme linked immunosorbent assays that utilize recombinant gp210 (an autoantigen of the nuclear envelope) and/or sp100 (a protein target represented by multiple nuclear dots) should be particularly considered in anti-mitochondrial antibody negative PBC sera. Although the clinical significance of these antibodies still remains to be determined, there is evidence that the existence of anti-gp210 antibodies are related to poorer prognosis and more aggressive disease progression.<br>

収録刊行物

  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology  

    日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 31(1), 47-55, 2008-02-28 

    The Japan Society for Clinical Immunology

参考文献:  51件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021242407
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00357971
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    REV
  • ISSN
    09114300
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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