小児期発症全身性エリテマトーデスの姉妹例 Two Female Siblings with Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus

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抄録

  全身性エリテマトーデス(SLE)は家族集積性が認められている.今回われわれは,小児期のほぼ同時期にSLEを発症した姉妹例を経験した.妹は2005年,11才時に全身浮腫,高血圧,蛋白尿で発症した.抗核抗体抗dsDNA抗体陽性で低補体血症が認められSLEと診断された.ループス腎炎の所見があり,ISN/RPSによる2003年改定分類でV型(膜性ループス腎炎)であった.姉は翌2006年,14才時に全身倦怠感,感冒様症状,両眼瞼浮腫,両側下腿浮腫で発症し,抗核抗体抗dsDNA抗体陽性,低補体血症,蛋白尿が認められSLEと診断された.腎臓組織は妹と同様に膜性ループス腎炎所見を含むループス腎炎IV-G(A/C)+V型を呈していた.また両者とも二次性シェーグレン症候群の合併が認められた.HLAタイピングは姉妹とも完全に一致し,A<sup>*</sup>0207, A<sup>*</sup>2402, B<sup>*</sup>4601, B<sup>*</sup>5201, B<sup>*</sup>5201, Cw<sup>*</sup>0102, Cw<sup>*</sup>1202, DRB1<sup>*</sup>0101, DRB1<sup>*</sup>0803であった.SLEの同胞例は過去にも散見されるが,小児期発症例はまれであり,加えて本報告はHLAの完全一致した姉妹が,ほぼ同時に全身性エリテマトーデスを発症し,その臨床像も類似していた点で特徴的であった.<br>

  We herein report two female siblings with childhood-onset Systemic Lupus Erythematosus (SLE) who developed membranous lupus nephritis. The children were diagnosed as having SLE in reverse birth order at ages 11 and 14 years. Younger sister's initial symptom was edema and laboratory findings indicated proteinurea, hypocomplementemia and positive ANA/anti-dsDNA antibody. She was diagnosed as being SLE with membranous lupus nephritis based on International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003 classification. Elder sister manifested general fatigue and edema twelve months after her sister. Laboratory findings showed proteinurea, hypocomplementemia, and positive ANA/anti-dsDNA antibody. A renal biopsy revealed mixed form of mesangial proliferative glomerulonephritis and membranous nephritis. Moreover, both of them were complicated with secondary Sjögren's syndrome. HLA typing was performed and the siblings were noted to have the same haplotype; A<sup>*</sup>0207, A<sup>*</sup>2402, B<sup>*</sup>4601, B<sup>*</sup>5201, B<sup>*</sup>5201, Cw<sup>*</sup>0102, Cw<sup>*</sup>1202, DRB1<sup>*</sup>0101, DRB1<sup>*</sup>0803.<br>

収録刊行物

  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology

    日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 31(3), 172-177, 2008-06-30

    The Japan Society for Clinical Immunology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021242730
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00357971
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    09114300
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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