An Autopsy Case of Dilated Cardiomyopathy Associated with Congenital Nemaline Myopathy

• Take Chiharu

  Departments of Internal Medicine, Jiseikai Hospital

• Asano Hiroshi

  Departments of Internal Medicine, Jiseikai Hospital

• Komatsu Akio

  Pathology, Jiseikai Hospital

• Miyaji Michiyo

  Visiting Care Team for Intractable Diseases, Nakano Medical Association

• Iikuni Kiichiro

  Visiting Care Team for Intractable Diseases, Nakano Medical Association

• Kowa Hisatomo

  Visiting Care Team for Intractable Diseases, Nakano Medical Association

Bibliographic Information

Other Title

• 先天性ネマリンミオパチーに関連した拡張型心筋症の1剖検例
• センテンセイ ネマリン ミオパチー ニ カンレンシタ カクチョウガタ シンキンショウ ノ 1 ボウケンレイ

Abstract

ネマリンミオパチーは筋線維内に桿状体様構造物（ネマリン小体）をもつ稀な先天性ミオパチーであり，時に心筋症の合併が報告されている．今回我々は自然歴の終盤にて拡張型心筋症を併発したネマリンミオパチーの一剖検例を経験した．ミクロ所見では心筋線維は骨格筋線維と同様の全般的萎縮を認めた．電顕ではネマリン小体は骨格筋線維内に認めるのみであったが，心筋線維Z帯の変性が見られることや患者の第2子にも同様の心筋障害がみられることよりネマリンミオパチーに関連した心筋症と考えた．<br>

Journal

• Nihon Naika Gakkai Zasshi

  Nihon Naika Gakkai Zasshi 97 (2), 413-416, 2008

  The Japanese Society of Internal Medicine

Keywords

• 先天性ミオパチー
• ネマリン小体
• 拡張型心筋症

Details

• CRID: 1390001206444066560
• NII Article ID: 10021253421
• NII Book ID: AN00195836
• DOI: 10.2169/naika.97.413
• COI: 1:STN:280:DC%2BD1c7msFCmsw%3D%3D
• ISSN: 18832083
• ISSN: 00215384
• NDL BIB ID: 9382831
• PubMed: 18323161
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I9382831
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/97/2/97_413/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2008137058
• Text Lang: ja
• Data Source:
  • JaLC
  • NDL
  • Crossref
  • PubMed
  • CiNii Articles
• Abstract License Flag: Disallowed