Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria with Type 2 Renal Tubular Acidosis

  • Nakamura Itaru
    Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Bokutoh Hospital
  • Akiyama Nobu
    Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Bokutoh Hospital
  • Kurosawa Saiko
    Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Bokutoh Hospital
  • Ohwada Akira
    Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Bokutoh Hospital
  • Ohi Katsuyuki
    Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Bokutoh Hospital
  • Suenaga Matsuhiko
    Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Bokutoh Hospital
  • Tomiyama Jyunji
    Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Bokutoh Hospital

Bibliographic Information

Other Title
  • 2型尿細管性アシドーシスを合併した発作性夜間血色素尿症
  • 2ガタ ニョウサイカンセイ アシドーシス オ ガッペイシタ ホッサセイ ヤカン ケッシキソ ニョウショウ

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Abstract

30歳,女性.1995年に発作性夜間血色素尿症と診断され,外来で月1回の頻度で赤血球輸血を行っていた.2006年2月頃より輸血の頻度が増加し,10月に溶血発作による重度の貧血で入院となった.低K血症とAG正常な代謝性アシドーシスを認め,尿の不十分な酸性化能とHCO3-負荷試験によるHCO3-排泄率の増加から2型尿細管性アシドーシスと診断した.これに対し重曹4.2g/日の投与を行ったところ,輸血の頻度が減少した.両者は高頻度に合併すると考えられるが,まとまった報告はなく,見逃されている可能性がある.<br>

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