2型尿細管性アシドーシスを合併した発作性夜間血色素尿症

• 中村 造

  東京都立墨東病院内科

• 秋山 暢

  東京都立墨東病院内科

• 黒澤 彩子

  東京都立墨東病院内科

• 大和田 啓

  東京都立墨東病院内科

• 大井 克征

  東京都立墨東病院内科

• 末永 松彦

  東京都立墨東病院内科

• 富山 順治

  東京都立墨東病院内科

書誌事項

タイトル別名

• Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria with Type 2 Renal Tubular Acidosis
• 2ガタ ニョウサイカンセイ アシドーシス オ ガッペイシタ ホッサセイ ヤカン ケッシキソ ニョウショウ

抄録

30歳，女性．1995年に発作性夜間血色素尿症と診断され，外来で月1回の頻度で赤血球輸血を行っていた．2006年2月頃より輸血の頻度が増加し，10月に溶血発作による重度の貧血で入院となった．低K血症とAG正常な代謝性アシドーシスを認め，尿の不十分な酸性化能とHCO₃^-負荷試験によるHCO₃^-排泄率の増加から2型尿細管性アシドーシスと診断した．これに対し重曹4.2g/日の投与を行ったところ，輸血の頻度が減少した．両者は高頻度に合併すると考えられるが，まとまった報告はなく，見逃されている可能性がある．<br>

収録刊行物

• 日本内科学会雑誌

  日本内科学会雑誌 97 (6), 1318-1320, 2008

  一般社団法人 日本内科学会

キーワード

• 発作性夜間血色素尿症
• 尿細管性アシドーシス
• 重曹

詳細情報

• CRID: 1390282681420261248
• NII論文ID: 10021254651
• NII書誌ID: AN00195836
• DOI: 10.2169/naika.97.1318
• ISSN: 18832083
• ISSN: 00215384
• NDL書誌ID: 9550623
• Web Site: https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I9550623
• Web Site: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/97/6/97_1318/_pdf
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2008313420
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • NDL
  • Crossref
  • CiNii Articles
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可