分娩後出血に対し, 活性型第VII因子製剤の投与が有効であった血小板無力症 Postpartum hemorrhage successfully treated with recombinant factor VIIa in Glanzmann thromboasthenia

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著者

    • 杉原 清香 SUGIHARA Sayaka
    • 広島大学原爆放射線医科学研究所血液内科 Department of Hematology and Oncology, Division of Clinical and Experimental Oncology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University
    • 勝谷 慎也 KATSUTANI Shinya
    • 広島大学原爆放射線医科学研究所血液内科 Department of Hematology and Oncology, Division of Clinical and Experimental Oncology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University
    • 兵頭 英出夫 [他] HYODO Hideo
    • 広島大学原爆放射線医科学研究所血液内科 Department of Hematology and Oncology, Division of Clinical and Experimental Oncology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University
    • 木村 昭郎 KIMURA Akiro
    • 広島大学原爆放射線医科学研究所血液内科 Department of Hematology and Oncology, Division of Clinical and Experimental Oncology, Research Institute for Radiation Biology and Medicine, Hiroshima University

抄録

血小板無力症は,フィブリノーゲン受容体である膜糖蛋白GP (glycoprotein) IIb/IIIa複合体の欠損,低下により出血傾向をきたす先天性血小板機能異常症である。出血時には血小板輸血が有効であるが,抗血小板抗体の出現による輸血不応が臨床上しばしば問題となる。最近,輸血不応状態の出血に対し,遺伝子組み換え活性型第VII因子製剤(rFVIIa)の有効性が報告されている。我々は分娩後の持続性出血にrFVIIaが奏効した症例を経験したので報告する。症例は34才女性。幼少時より出血傾向を認め,32才時に当科にて血小板無力症と診断した。妊娠36週に帝王切開術による分娩目的で当院産婦人科に入院。血小板輸血後,帝王切開を施行し,重篤な出血を認めず無事に出産した。産後9日より持続性の子宮出血が出現,連日の血小板輸血を行ったが出血が持続したため,rFVIIaを投与したところ,速やかに止血した。rFVIIaは血小板輸血不応となった血小板無力症患者の止血に非常に有用であると考えられる。

Glanzmann thrombasthenia is an inherited hemorrhagic disorder characterized by severe reduction or absence of platelet aggregation in response to multiple physiologic agonists due to qualitative or quantitative abnormalities of platelet glycoprotein (GP) IIb/IIIa. Treatment of bleeding episodes may require platelet transfusion. However, repeated platelet transfusions may result in GPIIb/IIIa and/or HLA immunization, and development of platelet refractoriness. Recently, a number of reports have suggested that recombinant factor VIIa product (rFVIIa) may be a therapeutic alternative in these situations. We have used rFVIIa to treat a 34-year-old primigravida woman for postpartum bleeding. She had been diagnosed with Glanzmann thrombasthenia at 32 years of age. At 37 weeks gestation, she underwent elective caesarean section uneventfully with platelet transfusion. Nine days later, she developed vaginal bleeding and received twenty units of platelet concentrates every day, but bleeding persisted. Thereafter, 4.8 mg intravenous rFVIIa was administered three times, which immediately arrested the bleeding. These results demonstrate that rFVIIa is effective for severe bleeding in Glanzmann thrombasthenia patients, especially in those with antiplatelet antibodies and/or platelet transfusion refractoriness.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 49(1), 46-50, 2008-01-30 

    The Japanese Society of Hematology

参考文献:  15件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021256959
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    9371750
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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