脾腫, 汎血球減少をきたし, B細胞性リンパ増殖性疾患類似の所見を呈した Graves 病 Graves' disease with splenomegaly and pancytopenia, mimicking B-cell lymphoproliferative disease

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著者

    • 大塚 理恵 OHTSUKA Rie
    • 九州大学大学院医学系学府 病態制御内科学講座 Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University
    • 安部 康信 ABE Yasunobu
    • 九州大学大学院医学系学府 病態制御内科学講座 Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University
    • 白土 基明 [他] SHIRATSUCHI Motoaki
    • 九州大学大学院医学系学府 病態制御内科学講座 Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University
    • 末廣 陽子 SUEHIRO Youko
    • 九州大学病院 先端分子・細胞治療科 Department of Advanced Molecular and Cell Therapy, Kyushu University
    • 牟田 耕一郎 MUTA Koichiro
    • 九州大学大学院医学系学府 病態制御内科学講座 Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University
    • 西村 純二 NISHIMURA Junji
    • 九州大学生体防御医学研究所 免疫病態学分野 Department of Clinical Immunology, Medical Institute of Bioregulation, Kyushu University
    • 高柳 涼一 TAKAYANAGI Ryoichi
    • 九州大学大学院医学系学府 病態制御内科学講座 Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University

抄録

患者は48歳女性。発熱及び全身倦怠感にて来院。白血球数1,950/μl, Hb 8.2 g/dl, 血小板数8.0×10<sup>4</sup>/μlと汎血球減少を認め,末梢血でCD5陽性Bリンパ球を9%, 骨髄ではCD10陽性Bリンパ球を35%認めた。血清可溶性IL-2受容体値は5,185 U/mlと高値であり,脾腫も認めたため,リンパ増殖性疾患が疑われたが,免疫グロブリン重鎖遺伝子はモノクローナルな再構成を認めなかった。甲状腺機能亢進症を認めていたため,チアマゾールにて治療開始するも,無顆粒球症となったため,甲状腺亜全摘術を施行した。以後,汎血球減少は回復し,血清可溶性IL-2受容体値も504 U/mlまで減少した。甲状腺摘出後15ヶ月後の骨髄ではCD10陽性B細胞は8%まで減少し,末梢血の解析では,CD5陽性B細胞は2%に減少した。以上の所見より甲状腺機能亢進症を背景にした多クローン性B細胞増多症と考えられた。

A 48-year-old woman was referred to our hospital because of fever and general fatigue. Peripheral blood analysis showed a hemoglobin level of 82 g/<i>l</i>, a white blood cell count of 1.95×10<sup>9</sup>/<i>l</i> and a platelet count of 80×10<sup>9</sup>/<i>l</i>. There were 9% CD5-positive B-cells in peripheral blood and 35% CD10-positive B-cells in bone marrow. The patient had a high serum soluble interleukin-2 receptor (SIL-2R) level of 5,185 U/m<i>l</i> and splenomegaly. Lymphoproliferative disease was suspected, however monoclonal rearranged band of immunoglobulin heavy chain was not detected. She also showed hyperthyroidism, Graves' disease and then treatment with thiamazole started. However, the treatment was stopped because of agranulocytosis and she received subtotal thyroidectomy. After treatment for hyperthyroidism, serum SIL-2R level decreased to 504 U/m<i>l</i> and pancytopenia gradually improved. Fifteen months postoperatively, the percentage of CD5-positive B-cells in peripheral blood and CD10-positive B-cells in bone marrow decreased to 8% and 2%, respectively. This clinical course suggests that polyclonal B-cell proliferation was caused by hyperthyroidism.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 49(2), 104-108, 2008-02-29 

    The Japanese Society of Hematology

参考文献:  12件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021257086
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    9401496
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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