ATIC-ALK陽性未分化大細胞型リンパ腫 : 症例報告と文献的検討 ATIC-ALK-positive anaplastic large cell lymphoma : a case report and review of the literature

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抄録

症例は3ヶ月間に鼠径,腋窩,傍大動脈リンパ節の有痛性腫脹を認めたが,いずれも一旦自然退縮し,8ヶ月の間隔を経て再燃発症した未分化大細胞型リンパ腫(ALCL)の10歳女児である。病期はAnn Arbor分類でIIIAであった。病理所見でanaplastic lymphoma kinase (ALK)は細胞質に限局して発現していた。ALCL-99標準危険群に登録した。治療反応は良好で治療開始後26ヶ月の現在も寛解を維持している。逆転写ポリメラーゼ連鎖反応により<i>ATIC-ALK</i>融合転写産物を同定した。ALK陽性ALCLでは,現在までにALKとの融合遺伝子が7種類同定されている。しかし,<i>nucleophosmin-ALK</i>以外の報告は少なく,<i>ATIC-ALK</i>陽性ALCLは世界で本例も含めて10例しか報告がない。10∼20歳代に多く,予後が判明している6例中5例が長期生存していることが判明した。

We report a 10-year-old girl with <i>ATIC</i>-anaplastic lymphoma kinase (<i>ALK</i>)-positive anaplastic large cell lymphoma (ALCL). She presented with inguinal, axillary, and paraaortic lymph node swellings that showed spontaneous regression over a 3-month period, followed by recurrence after an interval of 8 months. Radiological and clinical findings indicated Ann Arbor stage IIIA. Pathological findings showed that staining of ALK was restricted to the cytoplasm of ALCL cells. <i>ATIC-ALK</i> chimeric transcripts were detected by reverse transcriptase polymerase chain reaction. The patient was assigned to the standard risk group proposed by the international multicenter study for pediatric ALCL, ALCL99. The patient responded well to the treatment and remained in complete remission for more than 26 months. To date, 7 genes have been identified as a fusion partner of <i>ALK</i>, with the highest frequency in nucleophosmin (<i>NPM</i>). Little is known about the clinical implications of subtypes of ALCL harboring each of the 7 fusion genes, especially those of variant fusion genes other than <i>NPM-ALK</i>. In this paper, we review 9 patients with <i>ATIC-ALK</i>-positive ALCL in the literature in addition to discussing our patient. In eight of these 10 cases, disease occurred within the first three decades. Five of 6 cases that were followed continuously remained in complete remission.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 49(5), 325-330, 2008-05-30 

    The Japanese Society of Hematology

参考文献:  18件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021257799
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    9671796
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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