Virchow Robin 腔へ波及した急性骨髄性白血病の中枢神経浸潤 Acute myeloid leukemia invasion of the central nervous system, detected only along the Virchow Robin space

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抄録

症例は66歳男性。遷延する発熱を契機に多系統に異形成を伴う急性骨髄性白血病と診断された。Etoposide, AraCによる寛解導入療法が施行されたが無効で,各種培養や画像検査でも原因不明の発熱が持続した。次いで不穏症状,人格の変化とともに意思疎通が困難となり痙攣発作を来し死亡した。剖検所見では脳実質内に腫瘤形成はなかったがVirchow Robin腔に多数の白血病細胞の浸潤が見られ,中枢神経白血病(CNSL)が一連の発熱,意識障害,痙攣の原因と考えられた。CNSLではVirchow Robin腔が白血病細胞の浸潤経路のひとつとなっていることが示唆されたが,生前に繰り返し行った髄液検査や画像検査でもCNSLを診断することはできなかった。このような進展形式をとるCNSLは診断に難渋する可能性がある。本例はCNSLの診断や病態を理解する上で貴重な症例であると考えられ報告する。

A 66-year-old man with sustained fever was diagnosed as having acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia. Induction therapy with etoposide and AraC was initiated, but was ineffective. Although fever had persisted for more than a few days, there was no evidence of any infection on radiological examination or culture studies. The patient was disorientated and demonstrated personality change. After a severe convulsive seizure, the patient died. Autopsy findings showed that the leukemic cells had permeated the Virchow Robin space, but without a mass lesion in the cerebral parenchyma. He was diagnosed as having had central nervous system leukemia (CNSL) that provoked sustained fever, consciousness disturbance and convulsive seizure. These findings suggested that the Virchow Robin space plays a particular role in the development of CNSL. Even with repeated cerebrospinal fluid examinations and radiological tests, we were unable to correctly diagnose CNSL before death, which may indicate the intractability of diagnosing CNSL spread along the Virchow Robin space. This case provides useful information about the pathophysiology and diagnosis of CNSL.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 49(5), 340-343, 2008-05-30 

    The Japanese Society of Hematology

参考文献:  13件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021257848
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    9671839
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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