肝組織が非アルコール性脂肪肝炎を呈した成人発症II型シトルリン血症の1例 A case of adult-onset type II citrullinemia having a liver histology of nonalcoholic steatohepatitis (NASH)

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著者

    • 伊藤 義人 ITOH Yoshito
    • 京都府立医科大学大学院消化器内科学 Molecular Gastroenterology and Hepatology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine
    • 光藤 章二 MITSUFUJI Shoji
    • 京都府立医科大学大学院消化器内科学 Molecular Gastroenterology and Hepatology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine
    • 片岡 慶正 KATAOKA Keisho
    • 京都府立医科大学大学院消化器内科学 Molecular Gastroenterology and Hepatology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine
    • 岡上 武 OKANOUE Takeshi
    • 京都府立医科大学大学院消化器内科学 Molecular Gastroenterology and Hepatology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine

抄録

症例は47歳,男性.意識障害の精査目的で入院.幼少時より豆類を好む特異な食癖あり.高アンモニア血症,高シトルリン血症を認め,成人発症II型シトルリン血症(CTLN2)を疑い,遺伝子検査にてSLC25A13遺伝子の異常を認め確定診断に至った.肝生検の結果,病理組織は非アルコール性脂肪肝炎(NASH)に矛盾しない所見であった.生体肝移植を考慮したが家族内にドナー候補がなく,保存的治療により無症状で経過している.<br>

A 47-year man was hospitalized to our hospital because of consciousness disturbance. He had been abnormally fond of soy bean products since childhood. His plasma levels of ammonia and citrulline were elevated, and we suspected of adult-onset type II citrullinemia (CTLN2). Gene examination demonstrated abnormality in the SLC25A13 gene, confirming CTLN2. Serum levels of hepatobiliary enzymes were increased and his liver biopsy revealed nonalcoholic steatohepatitis. Although we considered that living donor liver transplantation was suitable for the treatment, unfortunately, there was no appropriate donor candidate in his family. He has received conservative treatments, showing a symptom-free course.<br>

収録刊行物

  • 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology  

    日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 105(2), 244-251, 2008-02-05 

    The Japanese Society of Gastroenterology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021270527
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00192124
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04466586
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  J-STAGE 
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