Von Hippel-Lindau 病に合併した膵腫瘍(内分泌腫瘍, 漿液性嚢胞腺腫)の2切除例 Two cases of pancreatic tumor with von Hippel-Lindau disease

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抄録

Von Hippel-Lindau病(VHL病)は遺伝性多発腫瘍性症候群で,膵病変も高率にきたすことが知られているが,これを契機に診断されることはめずらしい.今回,膵病変を認めVHL病の診断に至った2症例を経験したので報告する.症例1は40歳女性.副腎褐色細胞腫,膵内分泌腫瘍,脊髄血管芽腫に対して切除術を施行した.症例2は小脳,脊髄血管芽腫の手術歴を有する68歳女性で,多発性膵漿液性嚢胞腺腫に対して膵亜全摘術を施行した.VHL病に合併した膵管内乳頭粘液性腫瘍は過去に報告例がないが,症例1には画像的に,症例2には組織的に膵管内乳頭粘液性腫瘍の合併を認めた.両者とも膵病変を含む多発腫瘍の存在からVHL病を疑い,遺伝子検査にて診断を確定した.VHL病は遺伝病であり,人権に配慮した対応を要する.われわれは複数科からなる遺伝カンファレンスで協議のうえ対応にあたり,患者家族から新規VHL病患者を1名同定し得た.<br>

Von Hippel-Lindau disease (VHL disease) is an inherited neoplasia syndrome. VHL disease which frequently complicates pancreatic lesions is rarely diagnosed by existence of pancreatic involvements. We report two cases of VHL disease with pancreatic lesions. The first patient was a 40-year-old woman. Adrenal pheochromocytoma, spinal hemangioblastoma and pancreatic endocrine tumor were resected. The second case was a 68-year-old woman with past surgical histories included cerebellar and spinal hemangioblastoma. Subtotal pancreatectomy was performed for multiple serous cystadenoma. IPMN which has been never reported as pancreatic involvement of VHL disease were documented by imaging diagnosis in the first case, and by histological examination in the second case. We considered VHL disease from coexistent multiple tumors include pancreatic involvements and finally diagnosed by genetic examination in both cases. Care should be taken regarding the patient's right for treatment against for the genetic disease. We hold a genetic conference composed of multidisciplinary team. Consequently we detected another VHL disease patient from patient's family.<br>

収録刊行物

  • 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology  

    日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 105(5), 725-731, 2008-05-05 

    The Japanese Society of Gastroenterology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021271554
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00192124
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04466586
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  J-STAGE 
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