Ｖｏｎ　Ｈｉｐｐｅｌ－Ｌｉｎｄａｕ病に合併した膵腫瘍（内分泌腫瘍，漿液性嚢胞腺腫）の２切除例

• 唐崎 秀則

  旭川医科大学外科学講座消化器病態外科学分野

• 石崎 彰

  旭川医科大学外科学講座消化器病態外科学分野

• 柳川 伸幸

  旭川厚生病院消化器科

• 中野 靖弘

  旭川厚生病院消化器科

• 笹島 順平

  旭川医科大学内科学講座消化器血液腫瘍制御内科学分野

• 水上 裕輔

  旭川医科大学内科学講座消化器血液腫瘍制御内科学分野

• 丹野 誠志

  旭川医科大学内科学講座消化器血液腫瘍制御内科学分野

• 徳差 良彦

  旭川医科大学病理部

• 三代川 斉之

  旭川医科大学病理部

• 小原 充裕

  中島病院

• 後藤 順一

  旭川医科大学外科学講座消化器病態外科学分野

• 紀野 修一

  旭川医科大学外科学講座消化器病態外科学分野

• 河野 透

  旭川医科大学外科学講座消化器病態外科学分野

• 葛西 眞一

  旭川医科大学外科学講座消化器病態外科学分野

書誌事項

タイトル別名

• Two cases of pancreatic tumor with von Hippel-Lindau disease

抄録

Von Hippel-Lindau病(VHL病）は遺伝性多発腫瘍性症候群で，膵病変も高率にきたすことが知られているが，これを契機に診断されることはめずらしい．今回，膵病変を認めVHL病の診断に至った2症例を経験したので報告する．症例1は40歳女性．副腎褐色細胞腫，膵内分泌腫瘍，脊髄血管芽腫に対して切除術を施行した．症例2は小脳，脊髄血管芽腫の手術歴を有する68歳女性で，多発性膵漿液性嚢胞腺腫に対して膵亜全摘術を施行した．VHL病に合併した膵管内乳頭粘液性腫瘍は過去に報告例がないが，症例1には画像的に，症例2には組織的に膵管内乳頭粘液性腫瘍の合併を認めた．両者とも膵病変を含む多発腫瘍の存在からVHL病を疑い，遺伝子検査にて診断を確定した．VHL病は遺伝病であり，人権に配慮した対応を要する．われわれは複数科からなる遺伝カンファレンスで協議のうえ対応にあたり，患者家族から新規VHL病患者を1名同定し得た．<br>

収録刊行物

• 日本消化器病学会雑誌

  日本消化器病学会雑誌 105 (5), 725-731, 2008

  一般財団法人 日本消化器病学会

キーワード

• Von Hippel-Lindau病
• 淡明細胞型
• 膵内分泌腫瘍
• 漿液性嚢胞腺腫
• 膵管内乳頭粘液性腫瘍

詳細情報

• CRID: 1390001206399249152
• NII論文ID: 10021271554
• NII書誌ID: AN00192124
• DOI: 10.11405/nisshoshi.105.725
• COI: 1:STN:280:DC%2BD1c3pvV2kuw%3D%3D
• ISSN: 13497693
• ISSN: 04466586
• PubMed: 18460863
• Web Site: https://search.jamas.or.jp/link/ui/2008199727
• 本文言語コード: ja
• データソース種別:
  • JaLC
  • PubMed
  • CiNii Articles
  • Crossref
• 抄録ライセンスフラグ: 使用不可