全身性エリテマトーデス加療中に Goodpasture 症候群を発症し血液浄化療法を併用し救命しえた1例 A female patient with systemic lupus erythematosus who developed Goodpasture's syndrome

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抄録

全身性ループスエリテマトーデス(SLE)加療中にGoodpasture症候群を発症した症例を報告する.症例:64歳女性.1999年にSLEと診断され,最近1年間はプレドニゾロン(PSL)9mg/日の内服治療にてSLEの病状はほぼ安定していた.2005年5月8日に発熱持続のため当院救急外来を受診し入院となった.急性腎盂腎炎を疑い抗生物質の投与を開始したが解熱せず,第4病日には乏尿となった.急速な腎機能障害の出現などから急速進行性糸球体腎炎(RPGN)を疑い,第6病日から血液透析治療,メチルプレドニゾロン1,000mg点滴静脈注射によるパルス療法,プレドニゾロン60mg/日の内服投与を開始した.第9病日に抗糸球体基底膜(GBM)抗体が300EU以上との結果が出たため抗GBM抗体型RPGNと診断し,単純血漿交換療法を開始した.しかし,第25病日に肺胞出血をおこし人工呼吸管理となり,この時点で臨床的にGoodpasture症候群と診断した.その後もステロイドパルス療法,血液透析療法,血漿交換療法による集学的治療を継続することにより肺病変も改善し,抗GBM抗体を順調に下げることができ救命しえた.しかし,腎機能は改善せず,現在,近医で維持透析を施行中である.ステロイド薬は継続投与されているが病状は安定している.本症例は,SLE患者に抗GBM抗体陽性で肺胞出血をきたしたGoodpasture症候群を発症し血漿交換療法を行い救命しえた稀少な症例と考え報告する.

A 64-year-old female with systemic lupus erythematosus (SLE) was admitted to our hospital. Disease activity had been controlled by oral administration of prednisolone (9mg/day) for recent years. In April 2005, she developed a high fever that did not respond to standard therapy with antipyretics and antibiotics. Therefore, she consulted our hospital and was admitted. After hospitalization, renal function rapidly failed and she finally became oliguric on the 4th day. She was considered to have developed rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) and a combination of hemodialysis (HD), steroid pulse therapy and cyclophophosphamide administration was started. Since serological data on the 9th day demonstrated that serum anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody titer was elevated to 300EU, plasma exchange therapy was added. On the 25th day, she suddenly developed pulmonary bleeding followed by acute respiratory failure requiring artificial ventilation. At this point, her disease was clinically diagnosed as Goodpasture's syndrome. Combined therapy consisting of plasma exchange, HD, and steroid pulse was continued and the patient made a good recovery, except for kidney function. She is now doing well on maintenance HD therapy. This is a rare patient who developed Goodpasture's syndrome during the stable course of SLE.

収録刊行物

  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy  

    日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 41(2), 145-149, 2008-02-28 

    The Japanese Society for Dialysis Therapy

参考文献:  27件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021274373
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10432053
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    13403451
  • NDL 記事登録ID
    9398534
  • NDL 雑誌分類
    ZS39(科学技術--医学--皮膚科学・泌尿器科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-1413
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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