原発性硬化性胆管炎と類縁疾患 Updata Primary sclerosing cholangitis and related diseases

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抄録

原発性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis; PSC)は肝内外の胆管の線維性狭窄を生じる進行性の慢性炎症疾患であり,自己免疫の関与が示唆されているが詳細は不明である.これまでの全国調査で,わが国のPSC患者の年齢分布には2つのピークが存在し,若年者には炎症性腸疾患(inflammatory bowel disease; IBD)を合併した典型例が多いのに対し,高齢者のピークには自己免疫性膵炎(autoimmune pancreatitis; AIP)に伴う硬化性胆管炎が含まれていた.AIPに伴う硬化性胆管炎は規在ではPSCとは区別されている.近年,AIPに類似した膵病変を伴わない硬化性胆管炎の存在が知られるようになった.今後IgG4関連硬化性胆管炎とも呼ばれ,AIPと同じ範疇に含まれると考えられる疾患の実態を明らかにする必要がある.

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic progressive inflammatory disease with fibrous obliteration of intra- and extrahepatic bile ducts. Although immunological abnormalities are considered to cause PSC, precise pathogenesis of PSC is unknown. According to national surveys, PSC patients in Japan have revealed to have two peaks in the age distribution; Typical PSC patients complicated with inflammatory bowel disease (IBD) are included in the younger peak, whereas the elder peak includes patients with sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis (AIP), which are nowadays considered to be different from typical PSC. Recently, the presence of patients with sclerosing cholangitis similar to AIP without apparent pancreatic lesions has been identified. The actual situation of such patients, which is also called as IgG4-related sclerosing cholangitis, should be clarified in near future.

収録刊行物

  • 胆道 = Journal of Japan Biliary Association  

    胆道 = Journal of Japan Biliary Association 21(5), 642-646, 2007-12-31 

    日本胆道学会

参考文献:  22件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021276195
  • NII書誌ID(NCID)
    AN10062001
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    REV
  • ISSN
    09140077
  • データ提供元
    CJP書誌  J-STAGE 
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