シェーグレン症候群を合併した周期性血小板減少症とその周期性機序の解析 Cyclic thrombocytopenia complicated with Sjogren syndrome and the mechanism of periodic platelet count fluctuation

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抄録

症例は75歳女性。血小板数は,約14∼28日周期で,0.2×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i>から22.7×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i>の間で変動した。一方,乾燥症状があり,Schirmer試験陽性,小唾液腺生検で炎症性細胞の浸潤を認め,シェーグレン症候群を合併した周期性血小板減少症と診断した。PA-IgGは2,700 ng/10<sup>7</sup> cellsから228 ng/10<sup>7</sup> cellsまで変動し,血小板数と逆相関の傾向を認めた。骨髄巨核球数は,血小板減少期に著明に減少しており,CFU-Megの検討では,血小板減少期に,コロニー数の減少を認めた。血清トロンボポエチン値は,血小板減少時に高値を示し,増加期に低下した。ステロイド投与により,血小板数は15×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i>以上を維持するようになり,PA-IgG値は低下した。また,乾燥症状も改善傾向がみられた。本症例における周期性変動の機序として,免疫学的機序による血小板破壊の亢進と血小板産生障害が想定された。周期性血小板減少症と自己免疫性疾患との合併はまれであり,興味深い症例と考えられた。

Cyclic thrombocytopenia is a rare disorder with periodic changes of the platelet count. We experienced a patient with cyclic thrombocytopenia and Sjögren syndrome (SS), and studied the mechanism of the cyclic changes of the platelet count. The patient, a 75-year-old woman, was referred to our hospital because of dry mouth, dry eyes, and severe thrombocytopenia. Her platelet count varied from 0.2×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i> to 22.7×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i> in 14-28-day cycles. Anti-SS-A/Ro antibody and Schirmer's test were positive. Histological examination of the salivary glands revealed infiltration of inflammatory cells, leading to the diagnosis of SS. There was an inverse relation between the platelet count and serum levels of PA-IgG. When the platelet count was low, the number of bone marrow megakaryocytes and the colony counts of CFU-Meg decreased. The serum thrombopoietin level increased at the nadir of the platelet count and decreased as platelets increased. After prednisolone therapy, her platelet count increased along with the improvement of sicca symptoms. These findings suggest that platelet fluctuation is due to the periodic increase of platelet destruction, as well as periodic failure of platelet production.

収録刊行物

  • 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology  

    臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 49(8), 658-663, 2008-08-30 

    The Japanese Society of Hematology

参考文献:  15件

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021932159
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00252940
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04851439
  • NDL 記事登録ID
    9674396
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-295
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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