原発性胆汁性肝硬変にACTH単独欠損症を合併した1例 A case of primary biliary cirrhosis complicated by isolated ACTH deficiency

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著者

    • 坂本 夏美 SAKAMOTO Natsumi
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 佐藤 匡記 SATOH Masaki
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 本間 史子 HONMA Fumiko
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 物江 恭子 MONOE Kyoko
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 菅野 有紀子 KANNO Yukiko
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 斉藤 広信 SAITOH Hironobu
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 阿部 和道 ABE Kazumichi
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 高橋 敦史 TAKAHASHI Atsushi
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 横川 順子 YOKOKAWA Junko
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 入澤 篤志 IRISAWA Atsushi
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine
    • 大平 弘正 OHIRA Hiromasa
    • 福島県立医科大学医学部内科学第二講座 Department of Internal Medicine II, Fukushima Medical University School of Medicine

抄録

症例は58歳女性.1997年に近医で原発性胆汁性肝硬変(PBC)と診断された.2001年に溶連菌感染による丹毒,および急性糸球体腎炎を発症し,当院に入院した.入院時より汎血球減少,甲状腺機能低下があり,ACTH単独欠損症と診断された.また,この際,橋本病と診断された.ハイドロコルチゾン内服開始後汎血球減少,甲状腺機能低下症ともに改善し退院した.2007年めまい,嘔吐,体動困難のため当院に入院した.副腎不全に伴う症状であり,ステロイド投与後一時状態は改善したが,その後肺炎を発症し呼吸不全およびDICによる多臓器不全のため永眠した.PBCとACTH単独欠損症はともに自己免疫疾患と考えられているが検索の範囲では合併例の報告は1例のみであった.貴重な症例と考えられたため若干の考察を加え報告する.<br>

A 58-year-old woman was diagnosed with primary biliary cirrhosis at a nearby hospital in 1997. In 2003 she was admitted to our hospital with erysipelas and acute poststreptococcal glomerulonephritis. On admission she was found to have pancytopenia and hypothyroidism, and was further diagnosed with isolated ACTH deficiency and also Hashimoto's disease as a result of a biochemical blood test. Both pancytopenia and hypothyroidism responded to hydrocortisone, and she was discharged. In 2007, however, she was readmitted to our hospital because of vertigo, vomiting and general fatigue, which are symptoms of acute adrenal insufficiency. After the administration of steroids, her condition improved temporarily, but she developed pneumonia and died of multiple organ failure due to respiratory failure and disseminated intravascular coagulation. Although primary biliary cirrhosis and isolated ACTH deficiency are considered autoimmune diseases, the combination of the two is extremely rare. To our knowledge this is the second reported case.<br>

収録刊行物

  • 肝臓 = ACTA HEPATOLOGICA JAPONICA

    肝臓 = ACTA HEPATOLOGICA JAPONICA 49(7), 327-332, 2008-07-25

    The Japan Society of Hepatology

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021939188
  • NII書誌ID(NCID)
    AN00047770
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    04514203
  • NDL 記事登録ID
    9585563
  • NDL 雑誌分類
    ZS21(科学技術--医学--内科学)
  • NDL 請求記号
    Z19-130
  • データ提供元
    CJP書誌  NDL  J-STAGE 
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