von Recklinghausen 病に十二指腸乳頭カルチノイドおよび多発性十二指腸GISTを合併した1例 AMPULLARY CARCINOID AND DUODENAL GASTROINTESTINAL STROMAL TUMOR ASSOCIATED WITH VON RECKLINGHAUSEN'S DISEASE

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抄録

症例は59歳,女性.29歳時にvon Recklinghausen病(VRD)と診断されている.血液検査で肝胆道系酵素の上昇を指摘され当院を受診した.上部消化管内視鏡検査にて十二指腸乳頭に不整形の隆起性病変を認め,生検の結果カルチノイドと診断され,幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した.十二指腸乳頭に30×25mm大の腫瘤を認めた以外に十二指腸壁に5個の壁在結節を認めた.病理組織検査にて十二指腸乳頭の腫瘤はソマトスタチン産生型のカルチノイド,壁在結節はいずれもGISTと診断された.#17aのリンパ節2個にカルチノイドの転移を認めたが,術後4年の時点で転移再発は認めていない.VRDにおいては神経線維腫や神経原性腫瘍以外にさまざまな非神経原性腫瘍を合併しうることが報告されており,VRD患者の診療に当たっては消化管病変の合併の可能性に関して常に留意しておく必要があると考えられた.

A 59-year-old female with von Recklinghausen's disease (VRD) was found to have elevated serum hepatobiliary enzymess. On abdominal CT scan, dilatation of the biliary tract and a tumor at the second portion of the duodenum were noted. On endoscopy, an irregularly shaped tumor was seen on the papilla of Vater ; based on the pathology of the biopsy specimen, the lesion was diagnosed as a carcinoid tumor. The patient had a pylorus-preserving pancreatoduodenectomy. In addition to the ampullary tumor, duodenal submucosal tumors were seen in the resected specimen ; based on the histopathology, a somatostatin-producing carcinoid tumor of the papilla of Vater and gastrointestinal stromal tumors of the duodenum were diagnosed. It has been reported that various gastrointestinal lesions are occasionally found in VRD patients. This paper reports the case and reviews the related literature.

収録刊行物

  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association  

    日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 69(7), 1668-1672, 2008-07-25 

    Japan Surgical Association

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各種コード

  • NII論文ID(NAID)
    10021944603
  • NII書誌ID(NCID)
    AA11189709
  • 本文言語コード
    JPN
  • 資料種別
    NOT
  • ISSN
    13452843
  • データ提供元
    CJP書誌  CJP引用  J-STAGE 
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